Prezentare generală
Difuzul de limfocite cu celule B mari (DLBCL) este un tip de cancer de sânge. Limfoamele sunt cel mai frecvent tip de cancer de sânge. Există două tipuri de limfom: Hodgkin și non-Hodgkin. Limfomul difuz cu celule B mari este un limfom non-Hodgkin (NHL). Din cele peste 60 de tipuri de NHL, cel mai frecvent este limfomul cu celule B difuze mari. DLBCL este forma cea mai agresivă sau în creștere rapidă a NHL. Poate duce la moarte dacă nu este tratată.
Toate limfoamele, inclusiv DLBCL, afectează organele sistemului limfatic. Sistemul limfatic este ceea ce vă permite organismului să lupte împotriva infecțiilor. Organele care pot fi afectate de limfoame precum DLBCL includ următoarele:
- măduvă osoasă
- timus
- splină
- ganglioni limfatici
Urmatoarele caracteristici sunt ceea ce face un DLBCL diferit de alte limfoame:
- Aceasta provine de la celulele anormale B.
- Aceste celule B sunt mai mari decât celulele B normale.
- Celulele B anormale sunt răspândite în loc să fie grupate împreună.
- Celulele B anormale vor distruge structura ganglionului limfatic.
Tipul principal de DLBCL este cel mai des întâlnit dintre toate tipurile DLBCL. Cu toate acestea, există câteva tipuri mai puțin obișnuite pe care ați dori să le cunoașteți. Aceste tipuri mai puțin frecvente de DLBCL sunt:
- limfomul sistemului nervos central
- L-celule mari B-celule / limfoame de celule B bogate în histiocite
- DLBCL pozitiv EBV
- primar limfom cu celule mari B mediastinale (timice)
- intravascular cu limfom cu celule B mari
- ALK-limfom cu celule mari B pozitive
Care sunt simptomele?
Următoarele simptome principale pot apărea cu DLBCL:
- ganglionii limfatici extinse
- transpirații nocturne
- pierdere în greutate neobișnuită
- pierderea poftei de mâncare
- oboseala extrema sau oboseala
- febră
- mâncărime extremă
Este posibil să aveți anumite alte simptome în funcție de locația DLBCL. Aceste simptome suplimentare pot include:
- dureri abdominale, diaree, sânge în scaune
- o tuse și o scurgere de respirație
Care sunt cauzele și factorii de risc?
Un limfom apare atunci când limfocitele încep să crească și se împart sau se reproduc rapid și fără control. Creșterea rapidă a limfocitelor îi va determina să interfereze cu alte funcții necesare ale sistemului imunitar sau ale sistemului nervos central. Dacă boala este lăsată netratată, corpul dumneavoastră nu va fi capabil să lupte împotriva infecțiilor.
Următoarele sunt unii factori de risc posibili pentru dezvoltarea DLBCL:
- Vârstă. De obicei afectează persoanele care au vârste de vârstă medie sau mai mari, 64 fiind vârsta medie.
- Etnie. Este mai probabil să afecteze caucazieni.
- Gen. Barbatii au un risc usor mai mare decat femeile.
Istoricul familial nu afectează riscul de a dezvolta DLBCL, deoarece nu este o boală moștenită.
Prognozele și ratele de supraviețuire
Două treimi dintre persoanele care au tratat DLBCL pot fi vindecate. Cu toate acestea, dacă este lăsată netratată, poate duce la moarte.
Majoritatea persoanelor cu DLBCL nu sunt diagnosticate până la etapele ulterioare. Acest lucru se datorează faptului că este posibil să nu aveți simptome exterioare decât după aceea. După diagnosticare, medicul dumneavoastră va efectua teste pentru a determina stadiul limfomului dumneavoastră. Aceste teste pot include unele dintre următoarele:
- o scanare combinată PET și CT sau o scanare CT pe cont propriu
- analize de sange
- biopsia măduvei osoase
Staging-ul vă spune echipei medicale cât de departe s-au răspândit tumorile în sistemul dumneavoastră limfatic. Etapele pentru DLBCL sunt următoarele:
- Etapa 1. Este afectată numai o singură regiune sau un site; aceasta include ganglionii limfatici, structura limfatică sau siturile extranodale.
- Etapa 2. Sunt implicate două sau mai multe regiuni ale ganglionilor limfatici sau două sau mai multe structuri ale ganglionilor limfatici. În această etapă, zonele implicate se află pe aceeași parte a corpului.
- Etapa 3. Regiunile și structurile nodului limfatic implicate sunt pe ambele părți ale corpului.
- Etapa 4. Alte organe, pe lângă ganglionii limfatici și structurile limfatice, sunt implicate în tot corpul. Aceste organe pot include măduva osoasă, ficatul sau plămânii.
Aceste etape vor fi, de asemenea, însoțite de un A sau B după numărul scorului. Scrisoarea A înseamnă că nu aveți simptome comune de febră, transpirații nocturne sau pierdere în greutate. Scrisoarea B înseamnă că aveți aceste simptome.
Pe lângă stadializarea și starea A sau B, medicul vă va oferi și un scor IPI. IPI reprezintă Indicele Prognostic Internațional. Scorul IPI variază de la 1 la 5 și se bazează pe numărul de factori pe care îi aveți, ceea ce vă poate reduce rata de supraviețuire. Acești cinci factori sunt:
- fiind peste 60 de ani
- având un nivel mai ridicat decât cel normal de lactat dehidrogenază, o proteină găsită în sângele dumneavoastră
- fiind în general sănătoși
- având boala în stadiul 3 sau 4
- implicarea mai multor situsuri de boală extranodală
Toate cele trei criterii de diagnostic vor fi combinate pentru a vă oferi un prognostic. Acestea vor ajuta, de asemenea, medicul dumneavoastră să determine cele mai bune opțiuni de tratament pentru dumneavoastră.
Cum se trateaza?
Tratamentul DLBCL este determinat de mai mulți factori. Cu toate acestea, cel mai important factor pe care medicul dumneavoastră îl va utiliza pentru a determina opțiunile de tratament este dacă boala dumneavoastră este localizată sau avansată. Localizat înseamnă că nu sa răspândit. Avansat este, de obicei, atunci când boala sa răspândit în mai mult de o locație în corpul vostru.
Tratamentele utilizate în mod obișnuit pe DLBCL sunt medicamente pentru chimioterapie, tratamente cu radiații sau imunoterapie. Medicul dumneavoastră poate prescrie, de asemenea, o combinație a celor trei tratamente. Cel mai des întâlnit tratament cu chimioterapie este denumit R-CHOP. R-CHOP reprezintă o combinație de medicamente chimioterapice și imunoterapie rituximab, ciclofosfamidă, doxorubicină și vincristină, împreună cu prednison. R-CHOP se administrează prin intermediul unui IV pentru patru dintre medicamente, iar prednisonul se administrează pe cale orală. R-CHOP se administrează, de obicei, la fiecare trei săptămâni.
Chimioterapia acționează prin încetinirea capacității celulelor canceroase care se dezvoltă rapid să se reproducă.Grupurile de imunoterapie țintesc grupurile de celule canceroase cu anticorpi și lucrează pentru a le distruge. Medicamentul pentru imunoterapie, rituximab, vizează în mod specific celulele B sau limfocitele. Rituximab poate afecta inima și poate să nu fie o opțiune dacă aveți anumite afecțiuni cardiace.
Tratamentul pentru DLBCL localizat va include, de obicei, aproximativ trei runde de R-CHOP împreună cu radioterapia. Terapia cu radiații este un tratament în care razele X de înaltă intensitate vizează tumorile.
Tratamentul pentru DLBCL avansat
DLBCL avansată este tratată cu aceeași combinație R-CHOP de medicamente pentru chimioterapie și imunoterapie. Cu toate acestea, DLBCL avansat necesită mai multe runde de medicamente care sunt administrate la fiecare trei săptămâni. DLBCL avansată va avea de obicei șase până la opt runde de tratament. Medicul dvs. va lua de obicei o altă scanare PET la jumătatea perioadei de tratament pentru a vă asigura că funcționează eficient. Medicul poate include runde suplimentare de tratament dacă boala este încă activă sau se întoarce.
Adulții tineri sau copiii cu DLBCL au o rată mai mare de reapariție. Din acest motiv, medicul dumneavoastră vă poate recomanda un transplant de celule stem pentru a evita reapariția. Acest tratament se efectuează după ce sunteți tratat cu regimul R-CHOP.
Cum este diagnosticat?
DLBCL este diagnosticat prin eliminarea parțială sau a întregii ganglioni limfatici umflați, umflați sau a zonei cu anomalii și efectuarea unei biopsii pe țesut. În funcție de diferiți factori, inclusiv localizarea zonei afectate, această procedură poate fi efectuată sub anestezie generală sau locală.
De asemenea, medicul dumneavoastră vă va intervieva pentru detalii cu privire la problemele și simptomele medicale și vă va da un examen fizic. După confirmarea biopsiei, medicul va efectua câteva teste suplimentare pentru a determina stadiul DLBCL.
perspectivă
DLBCL este considerată o boală curabilă atunci când este tratată cât mai curând posibil. Cu cât diagnosticați mai devreme, cu atât va fi mai bună perspectiva. Tratamentele pentru DLBCL pot avea efecte secundare grave. Asigurați-vă că le discutați înainte de începerea tratamentului.
În ciuda efectelor secundare, este important să vă tratați DLBCL rapid și cât mai curând posibil. Văzând medicul dumneavoastră la primele semne de simptome și tratamentul dumneavoastră este crucial. Dacă este lăsată netratată, aceasta poate pune viața în pericol.
