Ce este MS?
Scleroza multiplă (SM) este o tulburare autoimună cronică care afectează măduva spinării și creierul. Persoanele diagnosticate cu MS au experiențe foarte diferite. Acest lucru este valabil mai ales pentru cei diagnosticați cu progresiv primar (PPMS), unul dintre cele mai rare tipuri de MS.
Cele patru tipuri de MS
Cele patru tipuri de MS sunt:
- sindromul izolat clinic (SID)
- MS recurent-remisiv (RRMS)
- primar-progresiv MS (PPMS)
- secundar-progresiv MS (SPMS)
Tipurile sau cursurile au fost identificate pe baza modului în care MS afectează organismul în timp. Fiecare tip are propria perspectivă asupra gradului de severitate a simptomelor. Ei au, de asemenea, recomandări de tratament diferite.
Ce este PPMS?
Scleroza multiplă progresivă primară (PPMS) nu este foarte frecventă. Afectează doar aproximativ 10% dintre cei diagnosticați cu MS. După cum sugerează și numele, condiția progresează de la momentul observării simptomelor primare sau primare. În timp ce alte tipuri de MS au perioade de recidivă și remisie acută, PPMS se înrăutățează încet, dar constant, cu timpul.
PPMS conduce, de asemenea, la o scădere mai rapidă a funcției neurologice decât la alte tipuri de SM. Cu toate acestea, severitatea handicapului și cât de rapid se dezvoltă depinde de fiecare caz. Unii oameni ar putea avea invaliditate continuă care se înrăutățește. Alții pot avea perioade de echilibru fără simptome de apariție, sau chiar perioade de mici îmbunătățiri.
Simptome timpurii ale PPMS
În timp ce alte tipuri de SM se diagnostichează în mod obișnuit atunci când sunt în vârsta de 20 de ani, PPMS este de obicei diagnosticată atunci când oamenii sunt în vârsta de 30 de ani și 40 de ani. PPMS afectează în mod obișnuit bărbații și femeile mai în vârstă, spre deosebire de RRMS, care afectează mai ales femeile mai tinere.
Simptomele frecvente de timpuriu ale PPMS includ slăbiciune la picioare și probleme cu mersul pe jos. Aceste simptome se agravează, în general, pe o perioadă de doi ani.
PPMS afectează oamenii în mod diferit, dar simptomele tipice includ:
- probleme de mers pe jos
- slăbiciune la nivelul picioarelor
- rigiditate în picioare
- probleme de memorie
- probleme cu echilibrul
- durere
- slăbiciune și oboseală
- probleme cu viziunea
- vezicii urinare sau disfuncției intestinale
- depresiune
Cauzele PPMS
Cauza exactă a PPMS sau MS în general nu este cunoscută. Cea mai obișnuită teorie este că MS începe ca un proces inflamator al sistemului autoimunitar care cauzează pierderea mielinei. Myelinul este acoperirea protectoare care înconjoară nervii din sistemul nervos central.
O altă teorie este că SM este un răspuns imun declanșat de o infecție virală. Mai târziu, apar degenerări ale nervilor sau leziuni.
PPMS este un tip unic de MS. Aceasta implică mai puține inflamații decât forme recurente de MS. Simptomele principale sunt cauzate de leziuni ale nervilor. Aceste simptome apar deoarece nervii nu sunt capabili să trimită și să primească mesaje reciproc în mod corespunzător. Cei cu PPMS au mai multe plăci în măduva spinării decât în creier, spre deosebire de cele cu alte tipuri de MS.
În timp ce medicii nu cred că PPMS poate fi moștenit, poate avea o predispoziție genetică. Unii cred că poate fi declanșat de un virus sau de o toxină în mediul înconjurător.
Modificatori PPMS
Patru modificatori sunt utilizați pentru a caracteriza PPMS în timp:
- Activ cu progresie: PPMS cu agravarea simptomelor și recăderii sau activitatea RMN
- Activ fără progresie: PPMS care este stabilă, cu recăderi sau activitate RMN, dar fără invaliditate crescătoare
- Nu este activ fără progresie: PPMS fără recidive sau activitate RMN și fără invaliditate crescătoare
- Nu este activă cu progresie: PPMS fără recidivă sau activitate RMN, dar înrăutățirea dizabilității
PPMS diagnostic
Este important să lucrați cu medicul dumneavoastră pentru a stabili care dintre cele patru tipuri de MS pe care le aveți. Acest lucru se datorează faptului că fiecare tip are o perspectivă diferită și diferite cursuri de tratament. Nu există un test specific care să poată oferi un diagnostic PPMS.
Medicii au de multe ori un timp mai greu de diagnosticare a PPMS în comparație cu alte tipuri de MS și alte condiții progresive. O problemă neurologică trebuie să fi progresat timp de unul sau doi ani pentru a primi un diagnostic PPMS.
Alte afecțiuni care au simptome similare cu PPMS includ:
- o condiție moștenită care determină ca picioarele să fie slabe și rigide
- o deficiență a vitaminei B-12 care cauzează simptome similare
- boala Lyme
- infecții virale, cum ar fi HTLV-1
- forme de artrită, cum ar fi coloanei vertebrale și discuri
- tumora din apropierea măduvei spinării
Pentru a diagnostica PPMS, medicul dumneavoastră poate:
- Evaluați-vă simptomele.
- Examinați istoricul neurologic.
- Desfășurați un examen fizic, concentrându-vă asupra mușchilor și nervilor.
- Efectuați o scanare IRM a creierului și măduvei spinării.
- Efectuați o robinetă vertebrală pentru a verifica semnele MS în lichidul spinal.
- Efectuați teste evocate de potențiale (EP) pentru a identifica tipul specific de MS. Testele EP stimulează căile nervoase senzoriale pentru a determina activitatea electrică a creierului.
Tratamentul PPMS
În prezent, nu există un tratament PPMS aprobat de Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente (FDA), care reduce degenerarea nervilor. Cu toate acestea, există multe tratamente posibile folosite pentru a ajuta la progresia simptomelor pentru PPMS. Aceste terapii imunosupresoare includ:
- azatioprina
- cladribină
- dalfampridine
- ciclofosfamidă
Unele medicamente sunt utilizate pentru a trata simptomele specifice ale PPMS, cum ar fi senzația de strângere musculară, durere, oboseală și probleme ale vezicii urinare și ale intestinului.
Există o varietate de medicamente care modifică boala (DMD) și steroizi aprobați de FDA pentru forme recurente de MS. Aceste medicamente nu sunt de obicei utile în tratarea PPMS. Ele vizează inflamația care apare în sistemul nervos central și recăderile acute, ceea ce nu este tipic pentru PPMS.
Persoanele cu PPMS pot fi capabile să amelioreze simptomele cu exerciții și întinderi. Acest lucru poate păstra mobilitatea, poate controla creșterea în greutate și poate crește nivelul de energie. Consumul unei alimentații sănătoase și nutritive și șederea pe un model regulat de somn sunt, de asemenea, de ajutor. Terapia fizică și ocupațională poate, de asemenea, să predea strategii pentru creșterea mobilității și gestionarea simptomelor, ceea ce duce la îmbunătățirea calității vieții.
