Ce este Fibrosarcomul și cum este tratat?

Send

Este obișnuit?

Sarcomul este cancer care începe în țesuturile moi ale corpului. Acestea sunt țesuturile conjunctive care țin totul în loc, cum ar fi:

nervii, tendoanele și ligamentele
fibrele și țesuturile adânci ale pielii
sânge și vase limfatice
grăsime și mușchi

Există mai mult de 50 de tipuri de sarcoame de țesuturi moi. Fibrosarcomul reprezintă aproximativ 5% din sarcoamele osoase primare. E rar, afectând aproximativ 1 din 2 milioane de oameni.

Fibrosarcomul este numit astfel, deoarece este realizat din fibroblaste maligne friabile sau miofibroblaste. Ea începe în țesutul fibros care se înfășoară în jurul tendoanelor, ligamentelor și mușchilor. Deși poate proveni din orice zonă a corpului, este cel mai frecvent în picioare sau trunchi.

La sugarii cu vârsta sub 1 ani, se numește fibrosarcom infantil sau congenital și este de obicei în creștere lentă. La copiii mai mari și la adulți, se numește fibrosarcomul de tip adult.

Care sunt simptomele?

Simptomele fibrosarcomului pot fi subtile la început. S-ar putea să observați o umflătură sau o umflătură nedureroasă sub piele. Pe măsură ce crește, poate interfera cu capacitatea dumneavoastră de a vă folosi membrele.

Dacă începe în abdomen, probabil că nu veți observa până când nu are o dimensiune semnificativă. Apoi poate începe să împingă organele din jur, mușchii, nervii sau vasele de sânge. Acest lucru poate duce la durere și sensibilitate. În funcție de localizarea tumorii, poate duce la probleme de respirație.

Simptomele fibrosarcomului sunt similare celor din multe alte condiții. Durerea, umflarea sau o forfetare neobișnuită nu sunt neapărat semne ale cancerului, dar merită examinat de un medic dacă simptomele sunt persistente și nu sunt precedate de traume recente sau leziuni.

Ce cauzează această afecțiune și cine este în pericol?

Cauza exactă a fibrosarcomului nu este cunoscută, dar genetica poate juca un rol. Anumiți factori vă pot crește riscul de apariție a bolii, inclusiv anumite afecțiuni moștenite. Acestea includ:

adenomatos familial adenomatos
Sindromul Li-Fraumeni
neurofibromatoza de tip 1
sindromul carcinomului bazocelular neevitat
retinoblastom
Scleroză tuberoasă
Werner

Alți factori de risc pot include:

radioterapia anterioară
expunerea la anumite substanțe chimice, cum ar fi dioxid de toriu, clorură de vinil sau arsen
limfedem, o umflare a brațelor și a picioarelor

Fibrosarcomul este cel mai probabil să fie diagnosticat la adulți cu vârste cuprinse între 20 și 60 de ani.

Cum este diagnosticat?

Medicul dumneavoastră va efectua un examen fizic și va avea un istoric medical complet. În funcție de simptomele dvs. specifice, testele de diagnosticare pot include un număr întreg de sânge (CBC) și cheaguri de sânge.

Testele imagistice pot produce imagini detaliate care fac mai ușor identificarea tumorilor și a altor anomalii. Unele teste de imagistică pe care medicul le poate comanda sunt:

Razele X
RMN
Scanarea CT
tomografie cu emisie de pozitroni (PET)
scanari osoase

Dacă se găsește o masă, singura modalitate de a confirma fibrosarcomul este cu o biopsie, care poate fi efectuată în mai multe moduri. Medicul va alege metoda de biopsie pe baza localizării și mărimii tumorii.

Într-o biopsie incizională, o parte din tumoare va fi îndepărtată pentru a furniza o mostră de țesut. Același lucru poate fi realizat cu o biopsie de bază, în care se utilizează un ac larg pentru a îndepărta eșantionul. O biopsie excizională este atunci când întreaga bucată sau întregul țesut suspect este îndepărtată.

Metastazele nodului limfatic sunt rare, dar probele de țesut pot fi luate din ganglionii limfatici din apropiere în același timp.

Un patolog va analiza probele pentru a determina dacă există celule canceroase și, dacă da, ce tip sunt.

În cazul în care cancerul este prezent, tumora poate fi, de asemenea, gradate în acest moment. Tumorile fibrosarcomului sunt clasificate pe o scară de la 1 la 3. Cu cât celulele canceroase arată mai puțin ca celulele normale, cu atât gradul este mai mare. Tumorile de grad înalt au tendința de a fi mai agresive decât tumorile de grad scăzut, ceea ce înseamnă că acestea se răspândesc mai repede și pot fi mai greu de tratat.

Cum se desfășoară?

Racul se poate răspândi în mai multe moduri. Celulele din tumora primară pot împinge în țesutul din apropiere, pot intra în sistemul limfatic sau pot intra în sânge. Aceasta permite celulelor sa formeze tumori intr-o noua locatie (metastaze).

Stadializarea este o modalitate de a explica cât de mare este tumoarea primară și cât de departe s-a răspândit cancerul.

Testele imagistice pot ajuta la determinarea prezenței tumorilor suplimentare. Studiile de chimie din sânge pot dezvălui substanțe care indică cancer într-un anumit organ sau țesut.

Toate aceste informații pot fi folosite pentru stadiul cancerului și pentru a forma un plan de tratament. Acestea sunt etapele de fibrosarcom:

Etapa 1

1A: Tumora este de grad scăzut și de 5 centimetri (cm) sau mai mică.
1B: Tumora este de grad scăzut și mai mare de 5 cm.

Etapa 2

2A: Tumora este de mijloc sau de grad înalt și de 5 cm sau mai mică.
2B: Tumora este de mijloc sau de grad înalt și mai mare de 5 cm.

Etapa 3

Tumora este fie:

de grad înalt și mai mari de 5 cm, sau
orice grad și orice dimensiune, plus sa extins la ganglionii limfatici din apropiere (stadiul avansat 3).

Etapa 4

Tumora primara este orice grad si dimensiune, dar cancerul sa extins la o parte distanta a corpului.

Ce opțiuni de tratament sunt disponibile?

Medicul dvs. vă va baza planul de tratament pe mai mulți factori, cum ar fi:

gradul, dimensiunea și localizarea tumorii primare
dacă și cât de departe sa răspândit cancerul
vârsta și sănătatea generală
indiferent dacă este sau nu o recidivă a unui cancer anterior

În funcție de stadiul diagnosticului, intervenția chirurgicală poate fi tot ce aveți nevoie. Dar este posibil să aveți nevoie de o combinație de terapii. Testarea periodică vă va ajuta medicul să evalueze eficacitatea acestor tratamente.

Interventie chirurgicala

Tratamentul principal pentru fibrosarcom este operația de îndepărtare a tumorii primare, cu margini largi în jurul tumorii (îndepărtarea unor țesuturi normale) pentru a se asigura că întreaga tumoare este îndepărtată.Dacă tumoarea se află într-un membru, este posibil ca unele oase să fie îndepărtate și pot fi înlocuite cu o proteză sau o grefă osoasă. Aceasta este uneori menționată ca o intervenție chirurgicală la nivelul membrelor.

În cazuri rare în care tumora implică nervii și vasele de sânge ale membrelor, poate fi necesară amputarea.

radiație

Radiația este o terapie vizată care utilizează raze X de înaltă energie pentru a distruge celulele canceroase sau a le împiedica să crească.

Acesta poate fi folosit pentru a ajuta la micșorarea tumorii înainte de operație (terapie neoadjuvantă). Poate fi folosit și după o intervenție chirurgicală (terapie adjuvantă) pentru a ucide orice celule canceroase care ar fi putut fi lăsate în urmă.

Dacă intervenția chirurgicală nu este o opțiune, medicul dumneavoastră vă poate recomanda radiații cu doză mare pentru a reduce tumora ca tratament primar.

chimioterapia

Chimioterapia este un tratament sistemic, ceea ce înseamnă că este destinat să distrugă celulele canceroase oriunde s-ar putea să fi migrat. Poate fi recomandat în cazul în care cancerul sa răspândit în ganglionii limfatici sau mai departe. Ca radiații, poate fi folosit înainte sau după operație.

Reabilitare și îngrijire de susținere

O intervenție chirurgicală extensivă care implică membrele poate afecta utilizarea unui membru. În aceste cazuri, poate fi necesară terapia fizică și ocupațională. Alte tratamente de susținere pot include tratamentul durerii și alte efecte secundare ale tratamentului.

Studii clinice

Este posibil să aveți opțiunea de a participa la un studiu clinic. Aceste studii au adesea criterii stricte, dar vă pot oferi acces la tratamente experimentale care altfel nu sunt disponibile. Adresați-vă medicului dumneavoastră pentru mai multe informații despre studiile clinice pentru fibrosarcom.

Care este perspectiva?

Medicul dvs. este cea mai bună resursă pentru informații despre viziunea dvs. individuală. Acest lucru este determinat de o serie de lucruri, inclusiv: