Prezentare generală
Kernicterus este un tip de leziuni cerebrale observate cel mai frecvent la copii. Este cauzată de o creștere puternică a bilirubinei în creier. Bilirubina este un produs rezidual care este produs atunci când ficatul tău rupe vechile celule roșii din sânge, astfel încât corpul tău să-i poată îndepărta.
Este normal ca nou-născuții să aibă niveluri ridicate de bilirubină. Acest lucru este cunoscut sub numele de icter nou-născut. Aproximativ 60% dintre copii au icter, deoarece trupurile lor nu pot elimina bilirubina, așa cum ar trebui încă. Kernicterus este mult mai rar. Aceasta implică niveluri periculos de mari ale bilirubinei.
Kernicterus este o urgență medicală. Bebelușii cu această afecțiune trebuie să fie tratați imediat pentru a-și reduce nivelul de bilirubină și pentru a preveni alte leziuni ale creierului.
Simptomele de kernicterus
Semnele de icter pot apărea în primele zile de la nașterea nou-născutului. Icterul provoacă pielea bebelușului și albe ale ochilor să transforme o culoare gălbuie. Simptomele Kernicterus sunt mai severe.
Bebelușii cu kernicterus sunt, de asemenea, letargici. Aceasta înseamnă că acestea sunt neobișnuit de somnolente. Toți copiii dorm mult, dar copiii letargici dorm mai mult decât este tipic și sunt foarte greu să se trezească. Când se trezesc, adesea cad înapoi în somn.
Alte simptome ale kernicterus includ:
- plâns înalt
- scăderea apetitului și o hrană mai mică decât de obicei
- plâns inconsolabil
- floppy sau limp organism
- lipsesc reflexele
- arcuirea capului și înclinarea înapoi, ca un arc
- mișcări necontrolate
- vărsături
- mișcări neobișnuite ale ochilor
- lipsa de scutece umede sau murdare
- febră
- convulsii
Dacă observați aceste simptome, consultați un medic sau duceți imediat copilul la spital.
Kernicterus la adulți
Kernicterus este foarte rar la adulți. Condițiile care o provoacă cel mai adesea afectează sugarii. Este posibil ca adulții să dezvolte niveluri ridicate de bilirubină, dar aproape niciodată kernicterus.
Condițiile care pot determina nivele foarte mari de bilirubină la adulți includ:
- Sindromul Crigler-Najjar: O condiție moștenită care face mai greu organismul să descompună bilirubina.
- Sindromul Dubin-Johnson: O tulburare rară, moștenită, care împiedică organismul să înlăture efectiv bilirubina. Această condiție nu provoacă kernicterus.
- Sindromul Gilbert: O afecțiune în care ficatul nu poate procesa corect bilirubina.
- Sindromul rotor: O tulburare moștenită care determină creșterea nivelului de bilirubină în sânge. Această condiție nu provoacă kernicterus.
Ce cauzează kernicterus?
Kernicterus este cauzat de icter sever care nu este tratat. Icterul este o problemă comună la nou-născuți. Se întâmplă deoarece ficatul nou-născutului nu poate procesa rapid bilirubina. Bilirubinul se acumulează în sângele copilului drept rezultat.
Există două tipuri de bilirubină în organism:
- Bilirubina neconjugată: Acest tip de bilirubină se deplasează din fluxul sanguin în ficat. Nu este solubil în apă, ceea ce înseamnă că nu se dizolvă în apă, deci se poate acumula în țesuturile corpului.
- Bilirubina conjugată: Acesta este transformat din bilirubina neconjugată în ficat. Bilirubina conjugată este solubilă în apă, astfel încât aceasta poate fi îndepărtată din corp prin intestine.
Dacă bilirubina neconjugată nu este transformată în ficat, ea se poate acumula în corpul bebelușului. Când nivelul bilirubinei neconjugate devine foarte mare, se poate muta din sânge și în țesutul cerebral. Bilirubina neconjugată poate duce la kernicterus dacă ceva îi determină să se dezvolte. Bilirubina conjugată nu traversează sângele în creier și, de obicei, poate fi îndepărtată din corp. Prin urmare, bilirubina conjugată nu duce la kernicterus.
Există mai multe cauze potențiale care pot duce la formarea bilirubinei neconjugate:
Boala Rh sau incompatibilitatea cu ABO
Uneori tipurile de sânge ale copilului și ale mamei nu sunt compatibile. Dacă o mamă este Rh negativă, înseamnă că celulele ei roșii din sânge nu au un anumit tip de proteină atașat la ele. Este posibil ca bebelușul să aibă un alt factor Rh decât ea. Dacă bebelușul ei este Rh-pozitiv, înseamnă că are proteina atașată la celulele roșii din sânge. Aceasta este cunoscută sub numele de incompatibilitate Rh.
În incompatibilitatea Rh, unele dintre celulele roșii ale fătului pot să traverseze placenta și să intre în sângele mamei. Sistemul imunitar al mamei recunoaște aceste celule ca străine. Produce proteine numite anticorpi care atacă celulele roșii ale sângelui copilului. Anticorpii mamei pot intra apoi în corpul copilului prin placentă și distrug celulele roșii ale copilului.
Pe măsură ce aceste celule sanguine sunt distruse, nivelul bilirubinei copilului crește. După nașterea copilului, bilirubina se acumulează în sânge și creier. Boala Rh este rară astăzi, deoarece mamele pot fi tratate pentru aceasta în timpul sarcinii.
O situație similară, dar mai puțin severă poate apărea uneori atunci când o mamă are sânge de tip O, iar bebelușul ei are un tip diferit (incompatibilitate ABO). Aceasta este încă destul de comună. Deși acești copii sunt, de asemenea, la risc mai mare de kernicterus, pot fi preveniți aproape întotdeauna cu o monitorizare adecvată și tratament precoce, dacă este necesar.
Sindromul Crigler-Najjar
Bebelușii cu această condiție moștenită nu dispun de o enzimă necesară pentru a transforma bilirubina neconjugată în bilirubină conjugată pentru îndepărtare. Ca urmare, nivelurile ridicate de bilirubină se acumulează în sângele lor.
Kernicterus și sulfonamide
Anumite medicamente - în special antibioticele - au fost, de asemenea, legate de kernicterus. Sulfonamidele (denumite și medicamente pentru sulfa) sunt un grup de antibiotice care ucid bacteriile. Un antibiotic comun combină sulfonamidă sulfametoxazol cu trimetoprim (SMX-TMP) pentru tratarea infecțiilor bacteriene. Studiile au evidențiat îngrijorarea că sulfonamidele ar putea crește riscul de apariție a kernicterului.
Bilirubina neconjugată se deplasează în mod normal prin fluxul sanguin către ficat legat de albumină proteică. În ficat, este transformat în bilirubină conjugată, astfel încât poate fi îndepărtată din organism. Sulfonamidele pot debuta bilirubina din albumină, ceea ce crește concentrația sanguină a bilirubinei. Bilirubina nelegată poate să treacă în creier și să provoace kernicterus.
Aflați diferența dintre sulfonamide și sulfiți "
Factori de risc Kernicterus
Bebelușii sunt mai predispuși la icter și kernicterus sever dacă:
- S-au născut prematur. Când bebelușii s-au născut înainte de 37 de săptămâni, ficatul lor este chiar mai puțin dezvoltat și va dura mai mult timp pentru a elimina eficient bilirubina.
- Nu hrăniți bine. Bilirubina este eliminată în scaun. Alimentația slabă împiedică copiii să facă suficientă scutece murdare.
- Aveți un părinte sau un frate care a avut icter ca un copil. Această condiție poate funcționa în familii. Poate fi legat de anumite tulburări moștenite, cum ar fi deficiența G6PD, care determină ruperea celulelor roșii din sânge prea devreme.
- S-au născut la o mamă cu tip de sânge de tip O sau Rh-negativ. Mamele cu aceste tipuri de sânge uneori dau naștere copiilor care au niveluri ridicate ale bilirubinei.
Cum este diagnosticat kernicterusul?
Kernicterus este cel mai adesea diagnosticat la copii. Un test care poate fi folosit pentru a verifica nivelurile de bilirubină este un indicator de lumină. Un medic sau o asistentă medicală vă va verifica nivelurile de bilirubină ale bebelușului prin plasarea contorului de lumină pe capul bebelușului. Indicatorul de lumină indică cât de mult este bilirubina în pielea bebelușului sau nivelul bilirubinei transcutanate (TcB).
Dacă nivelul TcB al copilului este ridicat, ar putea fi un indiciu că bilirubina se dezvoltă în corpul lor. Medicul dumneavoastră va comanda un test de sânge pentru bilirubină.
Tratamentul cu Kernicterus
Scopul tratamentului este de a reduce cantitatea de bilirubină neconjugată în corpul copilului înainte de a ajunge la niveluri care provoacă leziuni cerebrale de către kernicterus.
Copiii cu niveluri ridicate de bilirubină sunt adesea tratați cu fototerapie sau terapie cu lumină. În timpul acestui tratament, corpul gol al copilului este expus la o lumină specială. Lumina crește rata la care corpul bebelușului descompune bilirubina neconjugată.
Aflați mai multe despre terapia cu lumină și cum se utilizează pentru a ajuta la depresie "
Copiii cu un nivel foarte ridicat de bilirubină pot necesita o transfuzie de schimb de sânge. În timpul acestei proceduri, sângele bebelușului este îndepărtat puțin câte puțin. Apoi este înlocuit cu un sânge potrivit de la un donator.
Creșterea numărului de furaje pe care le oferiți bebelușului poate, de asemenea, ajuta la tratarea nivelurilor ridicate de bilirubină. Bilirubin este eliminat prin intestine în scaun. Cu cât mănâncă mai mulți copii, cu atât mai mult deșeuri pe care le produc și cu cât mai multă bilirubină este îndepărtată.
Continuați să citiți: Un program de alimentare recomandat de către medic pentru "
Complicații ale kernicterului
Bebelușii cu kernicterus pot dezvolta aceste complicații:
- paralizia cerebrală athetoidă, un tip de tulburare de mișcare cauzată de leziuni cerebrale
- lipsa tonusului muscular
- spasme musculare
- probleme de coordonare a mișcării
- pierderea auzului și surditatea
- probleme cu mișcarea ochilor, inclusiv probleme în căutarea
- dificultate de a vorbi
- dizabilitate intelectuală
- pătrunjite dinți de copil
Outlook pentru kernicterus
Odată ce apar simptomele de kernicterus, lezarea creierului a început deja. Tratamentul poate opri, dar nu inversează aceste pagube. De aceea este important să monitorizați nou-născuții pentru nivelurile ridicate de bilirubină - mai ales dacă sunt expuși riscului - și să le trateze rapid.
