Scleroza multiplă: cursuri de istorie naturală și boli

Pin
Send
Share
Send

Scleroza multiplă (MS) este adesea clasificată în patru grupe bazate pe cursul bolii: 1) recidivantă-remisivă, 2) progresivă secundară, 3) progresivă primară și 4) recidivă progresivă1. Primele două grupuri sunt numite și boli recurente, în timp ce celelalte două grupuri se încadrează în categoria bolilor cu debut progresiv2.

La aproximativ 85% dintre pacienți, cursul inițial al bolii este recurent-remisiv. Acest tip de SM se caracterizează prin atacuri acute (episoade) care sunt urmate de recuperare totală sau parțială și o perioadă de remisiune între atacuri. Se estimează că aproximativ jumătate dintre pacienți au unele deficite reziduale la șase luni după un atac. Pacienții cu MS cu recidivă-remisie au o medie de 1 până la 2 atacuri pe an. În timp, frecvența atacurilor acute scade adesea. MS episoadele se pot manifesta printr-o mare varietate de simptome neurologice, inclusiv simptome, motor-cerebellum, creier-tulpină, și simptome legate de sistemul autonom. Nu există nicio modalitate de a anticipa momentul și localizarea viitoarelor atacuri la un individ3. Primul episod clinic al bolii (primul atac) se numește sindromul izolat clinic. La fiecare pacient cu MS cu recidivă-remisie, evoluția clinică a bolii începe - prin definiție - cu sindromul izolat clinic (implică frecvent o cale senzorială în măduva spinării sau nevrită optică / retrobulbară); totuși, numai unii pacienți (30% până la 70%) care suferă de sindromul izolat clinic progresează pentru a dezvolta MS2,3,4.

Aproximativ 65% dintre pacienții cu o boală inițială recurent-remisivă dezvoltă MS secundară progresivă5. La acești pacienți, un declin constant al funcționării neurologice se întâmplă cu sau fără atacuri ocazionale2,5. Sa sugerat că schimbarea cursului bolii este rezultatul unei treceri de la o fază predominant inflamatorie la una predominant degenerativă2. Pe baza studiilor disponibile, se estimează că timpul median de la debutul bolii recurent-remisiv până la conversia la cursul secundar progresiv este de aproximativ 19 ani (unii autori sugerează între 10 și 15 ani)6,7. Studiile au identificat factori multipli de predicție pentru timpul de conversie de la recidivă-remisivă la SM progresivă secundară. Vârsta mai înaintată, sexul masculin, simptomele legate de cordonul spinal chiar de la debut, boala reziduală după atacul inițial, perioada scurtă de remisiune între primele două atacuri și creșterea numărului de atacuri în primele două până la cinci ani de debut sunt demonstrate de unii studiile să fie asociate cu o progresie mai rapidă spre cursul secundar progresiv; totuși, rezultatele altor studii sunt inconsecvente în unele cazuri6.

În celelalte două tipuri de SM (recidivă progresivă și progresivă primară), boala este predominant degenerativă încă de la debut. Afecțiunea cu debut progresic este observată la aproximativ 15% dintre pacienții cu MS. Acești pacienți sunt mai susceptibili de a fi mai bătrâni și de bărbați comparativ cu pacienții care suferă de o boală recidivantă. Simptomele inițiale ale motorului sau cerebelului sunt mai frecvente în boala progresivă, în timp ce boala recurentă-remisivă se prezintă adesea cu nevrită optică sau simptome senzoriale. Cele două grupe diferă de asemenea în prezentările RMN, evidențiind predominanța procesului inflamator la MS care prezintă recidivă-remisie. După cum sugerează și numele, MS principală-progresivă se caracterizează printr-o progresie constantă a bolii de la debut fără exacerbări acute. Similar pacienților cu SM progresiv primar, pacienții cu MS cu recidivă progresivă prezintă, de asemenea, progresie de la debut, dar au, de asemenea, atacuri acute suprapuse acute în cursul bolii lor1-3. Trebuie remarcat faptul că, cu excepția circumstanțelor excepționale, este adesea imposibil să se diagnosticheze subtipul MS la momentul diagnosticului inițial, deoarece necesită o observație a comportamentului bolii pe o perioadă de timp sau un istoric medical relevant3.

Într-un alt sistem de clasificare, MS este împărțit în două grupe: 1) SM benign și 2) SM malign. MS binar este un termen care este utilizat pentru un subset de pacienți a căror boală este considerată a avea un prognostic bun până la punctul că nu poate necesita aceeași gestionare ca și alți pacienți. Entitatea de SM benignă și definiția sa clinică exactă sunt de fapt chestiuni de controversă. Unii autori sugerează că pacienții cu dizabilități minime într-o anumită perioadă de timp după diagnosticare (de la cinci până la 15 ani) sunt puțin probabil să aibă un handicap major; prin urmare, utilizarea timpurie a agenților care modifică boala la acești pacienți nu este justificată. Alții susțin că, deși incapacitatea inițială ar putea fi un indicator al dizabilității pe termen lung în SM, ele nu sunt suficiente pentru a sugera un alt mod de acțiune în acest subgrup de pacienți; plus efectuarea diagnosticului de SM benign nu este simplă, mai ales în stadiile inițiale ale bolii. Astfel, implicațiile clinice ale problemei sunt controversate8. În schimb, termenul "MS malign" a fost de asemenea utilizat pentru a arăta cealaltă extremă a spectrului bolii. Pacienții cu MS malign sunt cei care acumulează un grad considerabil de dizabilitate într-o perioadă relativ scurtă de timp. În mod similar cu SM benign, nu există un consens asupra definirii clinice exacte a maladiei SM și a implicațiilor sale în practica clinică2.

Cursul clinic al MS pediatric se suprapune cu cel al adulților; cu toate acestea, există caracteristici clinice distincte, în special la copiii mai mici cu MS. Copiii cu MS prezintă frecvent simptome multiple, deși prezentarea monosimptomatică nu este mai puțin frecventă. Convulsiile - o manifestare foarte rară a SM la adulți - sunt observate la aproximativ 5% dintre copiii cu MS.Copiii cu SM au nevoie de mai mult timp pentru a ajunge la stadiul progresiv secundar; cu toate acestea, vârsta lor medie la momentul conversiei este încă mai mică decât cea a adulților9.

O serie de alte afecțiuni neurologice sunt uneori clasificate ca subtipuri ale SM sau forme atipice ale MS. Acestea includ MS acut de Marburg, scleroza concentrică a lui Balò, boala Devic (cunoscută și ca neuromelita optică sau NMO), scleroza difuză Schilder și leucoencefalomielita acută diseminată. Nu există un consens cu privire la faptul dacă aceste condiții reprezintă o parte a spectrului MS sau dacă acestea sunt entități complet separate; cu toate acestea, majoritatea orientărilor practice abordează aceste condiții ca entități separate de SM10.

Pacienții care se confruntă cu diagnosticul MS sunt adesea preocupați de prognosticul pe termen lung al bolii. Vârsta mai mică de debut, sexul feminin, nevrita optică sau simptomele senzoriale la debut și subtipul recidivant-remisiv sunt asociate cu un prognostic mai bun8,11. Speranța medie de viață a pacienților cu MS este cu 5-10 ani mai mică decât cea a populației generale; cu toate acestea, aproximativ 40% dintre pacienții cu MS ating cel de-al șaptelea deceniu de viață. Aproximativ 10% dintre pacienții cu SM nu pot merge la 10 ani după diagnosticul inițial; acest lucru crește până la 89% în momentul decesului unui pacient5,11. În medie, este nevoie de aproximativ opt ani de la diagnosticarea SM pentru a dezvolta limitări în ambulatoriu, aproximativ 20 de ani pentru a folosi un stick pentru mersul pe jos și aproximativ 30 de ani pentru a deveni dependent de scaunul cu rotile. În discuția lor cu pacienții cu SM, medicii ar trebui să ia în considerare variația mare a acestor date de prognostic în rândul persoanelor diferite. Deși semnificația anumitor factori prognostici a fost identificată statistic, aplicarea acestora la pacienții individuali cu MS este de o valoare limitată12.

Pin
Send
Share
Send

Priveste filmarea: Tratament natural pentru Scleroza-Multipla (TED Conference) (Iulie 2024).