Ce este ITP?
Purpura trombocitopenică idiopatică este o tulburare imună în care sângele nu se coagulează în mod normal. Această afecțiune este acum mai frecvent menționată drept trombocitopenie imună (ITP).
ITP poate provoca vânătăi și sângerări excesive. Un nivel neobișnuit de scăzut de trombocite sau trombocite din sânge duce la ITP.
Trombocitele sunt produse în măduva osoasă. Acestea ajută la oprirea sângerării prin aglomerare pentru a forma un cheag care sigilează tăieturi sau mici lacrimi în pereții și țesuturile vaselor de sânge. Dacă sângele nu are suficientă trombocite, este lent să se coaguleze. Se poate produce sângerare internă sau sângerare pe sau sub piele.
Persoanele cu ITP au deseori vânătăi purpurie numite purpură pe piele sau pe membranele mucoase din interiorul gurii. Aceste vânătăi pot apărea, de asemenea, sub forma unor puncte roșii sau purpurii pe piele numite petechiae. Petechiae arata de multe ori ca o eruptie cutanata.
ITP poate apărea atât la copii, cât și la adulți. Se pare că există diferențe la anumite vârste între femei și bărbați și dezvoltarea ITP. La vârste mai tinere, ITP poate fi mai frecventă la femei. La vârste mai înaintate, poate fi mai frecventă la bărbați. Copiii au cea mai mare probabilitate de a dezvolta această afecțiune după o boală virală generală. Anumiți viruși specifici, cum ar fi varicela, oreionul și rujeola, au fost legați și de ITP.
Tipuri de ITP
Cele două tipuri principale de PTI sunt acute (pe termen scurt) și cronice (pe termen lung).
IPT acut este cea mai comună formă a tulburării la copii. De obicei durează mai puțin de șase luni.
Intervenția ITP cronică durează șase luni sau mai mult. Este cel mai frecvent observat la adulți, deși adolescenții și copiii mai mici pot fi, de asemenea, afectați.
Ce cauzează ITP?
Termenul "idiopatic", folosit în fostul nume al afecțiunii, înseamnă "de cauză necunoscută". În trecut, acesta a fost folosit deoarece cauza ITP nu a fost bine înțeleasă. Cu toate acestea, acum este clar că sistemul imunitar joacă un rol important în dezvoltarea ITP, astfel numele său mai nou, trombocitopenia imună.
În ITP, sistemul imunitar produce anticorpi împotriva trombocitelor. Aceste trombocite sunt marcate pentru distrugere și îndepărtare prin splină, ceea ce duce la scăderea numărului de trombocite. Sistemul imunitar pare, de asemenea, să interfereze cu celulele responsabile de producția normală a trombocitelor, ceea ce poate reduce și mai mult numărul trombocitelor din sânge.
La copii, ITP se dezvoltă adesea acut după un virus. La adulți, ITP se dezvoltă de obicei în timp.
ITP poate fi, de asemenea, clasificat ca primar, apărut pe cont propriu sau secundar, care apare alături de altă condiție. Afecțiunile autoimune, infecțiile cronice, medicamentele, sarcina și anumite tipuri de cancer sunt factori secundari declanșatori.
ITP nu este contagioasă și nu poate fi trecută de la o persoană la alta.
Care sunt simptomele ITP?
Cele mai frecvente simptome ale ITP sunt:
- vânătăi ușor
- pin-size petechiae, de multe ori pe picioarele inferioare
- sângerări nazale spontane
- sângerări din gingii (de exemplu, în timpul lucrărilor dentare)
- sânge în urină
- sânge în scaun
- o menstruație anormal de greu
- sângerări prelungite de la tăieturi
- sângerare profundă în timpul intervenției chirurgicale
Unii oameni cu ITP nu au simptome.
Cum este diagnosticat ITP?
Medicul dumneavoastră va efectua un examen fizic complet. Vă vor întreba despre istoricul medical și despre medicamentele pe care le luați.
Medicul dumneavoastră va prescrie, de asemenea, teste de sânge care includ un număr întreg de sânge. Testele de sânge pot include, de asemenea, teste pentru evaluarea funcției ficatului și a rinichilor, în funcție de simptomele dumneavoastră. Se recomandă, de asemenea, efectuarea unui test de sânge ulterior care să efectueze controale pentru detectarea anticorpilor plachetare.
Medicul dumneavoastră va cere o frotiu de sânge, în care unii din sângele dvs. sunt plasați pe un diapozitiv de sticlă și văzuți sub microscop pentru a verifica numărul și apariția de trombocite observate în numărul total de sânge.
Dacă aveți un număr scăzut de trombocite, medicul dumneavoastră poate, de asemenea, să comande un test de măduvă osoasă. Dacă aveți PTI, maduva osoasă va fi normală. Acest lucru se datorează faptului că trombocitele sunt distruse în sânge și splină după ce părăsesc măduva osoasă. Dacă maduva osoasă este anormală, numărul scăzut de trombocite va fi probabil cauzat de o altă boală, mai degrabă decât de ITP.
Care sunt tratamentele pentru ITP?
Medicul dumneavoastră vă va alege tratamentul pe baza numărului total de trombocite pe care îl aveți și cu cât frecvență și cât de sângerați. În unele cazuri, tratamentul nu este necesar. De exemplu, copiii care dezvoltă forma acută de ITP se recuperează de obicei în termen de șase luni sau mai puțin, fără tratament.
Adulții cu cazuri mai puțin severe de ITP nu pot, de asemenea, necesita tratament. Totuși, medicul dumneavoastră va dori în continuare să vă monitorizeze numărul de trombocite și de globule roșii, pentru a vă asigura că nu aveți nevoie de tratament în viitor. Numărătoarea trombocitelor care devin prea scăzută vă pune în pericol sângerarea spontană a creierului și a altor organe. Numărătoarea scăzută a celulelor roșii din sânge poate fi, de asemenea, un semn de sângerare internă.
medicamente
Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți nevoie de tratament, medicul dumneavoastră va prescrie medicamentele ca primă cale de tratament. Cele mai frecvente medicamente utilizate pentru tratamentul ITP includ:
corticosteroizii
Medicul dumneavoastră vă poate prescrie un corticosteroid, cum ar fi prednison (Rayos), care poate crește numărul de trombocite prin scăderea activității sistemului imunitar.
Imunoglobulina intravenoasă (IVIg)
Dacă sângerarea dumneavoastră a atins un nivel critic sau veți avea o intervenție chirurgicală și trebuie să creșteți rapid numărul de trombocite, este posibil să vi se administreze imunoglobulină intravenoasă (IVIg).
Anti-D imunoglobulină
Aceasta este pentru persoanele care au sânge Rh-pozitiv. Ca terapia IVIg, poate crește rapid numărul de trombocite și poate funcționa chiar mai repede decât IVIg. Cu toate acestea, aceasta poate avea efecte secundare grave, astfel încât persoanele fizice ar trebui să fie alese cu atenție pentru acest tratament.
Rituximab (Rituxan)
Aceasta este o terapie cu anticorpi care vizează celulele imune responsabile pentru producerea proteinelor care atacă trombocitele. Atunci când acest medicament se leagă de acele celule imune, cunoscute sub numele de celule B, ele sunt distruse. Acest lucru înseamnă că există mai puține celule B în jur, ceea ce înseamnă mai puține celule disponibile pentru a face proteine care atacă trombocite. Cu toate acestea, nu este clar dacă acest tratament are beneficii pe termen lung.
Antagoniști ai receptorilor de trombopoietină
Antagoniștii receptorilor de trombopoietină, inclusiv romiplostim (Nplate) și eltrombopag (Promacta), ajută la prevenirea vânătăi și hemoragii cauzând măduva osoasă pentru a produce mai multe trombocite. Ambele medicamente au fost aprobate de către Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente (FDA) pentru tratamentul numărului scăzut de trombocite din cauza ITP cronic.
Dacă medicamentele de mai sus nu vă îmbunătățesc simptomele, medicul dumneavoastră poate alege să prescrie alte medicamente, inclusiv:
Imunosupresoare generale
Imunosupresoarele generale inhibă activitatea globală a sistemului imunitar. Ele nu vizează componente specifice ale sistemului imunitar legate de ITP. Acestea includ:
- ciclofosfamidă (Cytoxan)
- azatioprină (Imuran, Azasan)
- micofenolat (CellCept)
Cu toate acestea, ele au efecte secundare semnificative. De cele mai multe ori, ele sunt utilizate numai în cazuri severe, care nu au răspuns la alte tratamente.
antibiotice
Helicobacter pylori, care este bacteria care cauzează cele mai multe ulcer peptic, a fost asociată cu ITP la unii oameni. Terapia cu antibiotice pentru eliminare H. pylori sa dovedit a contribui la creșterea numărului de trombocite la anumiți indivizi.
Interventie chirurgicala
Dacă aveți PTI severă și medicamentul nu vă îmbunătățește simptomele sau numărul de trombocite, medicul dumneavoastră vă poate recomanda intervenția chirurgicală pentru a vă îndepărta splina. Aceasta se numește o splenectomie. Splina dvs. se află în abdomenul stânga sus.
Splenectomia nu se efectuează de obicei la copii datorită ratei ridicate de remisie spontană sau ameliorării neașteptate. Având o splenectomie crește, de asemenea, riscul de anumite infecții bacteriene în viitor.
Tratament de urgență
ITP sever sau pe scară largă necesită tratament de urgență. Aceasta include, de obicei, transfuzii de trombocite concentrate și administrarea intravenoasă a unui corticosteroid cum ar fi tratamentul cu metilprednisolon (Medrol), IVIg sau anti-D.
Stilul de viață se schimbă
De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate sfătui să faceți unele modificări ale stilului de viață, inclusiv următoarele:
- Evitați anumite medicamente fără prescripție medicală care pot afecta funcția trombocitului, inclusiv aspirina, ibuprofenul (Advil, Motrin) și medicamentele de diluare a sângelui warfarină (Coumadin).
- Limitați consumul de alcool deoarece consumul de alcool poate afecta negativ coagularea sângelui.
- Alegeți activități cu impact redus în loc de sporturi competitive sau alte activități cu impact sporit pentru a scădea riscul de rănire și sângerare.
Tratamentul pentru ITP în timpul sarcinii
Tratamentul pentru femeile gravide cu ITP depinde de numărul de trombocite. Dacă aveți un caz ușoară de ITP, probabil că nu veți avea nevoie de alt tratament decât de monitorizare atentă și de teste sanguine regulate.
Dacă aveți un număr foarte scăzut de trombocite și este târziu în timpul sarcinii, este mai probabil să aveți sângerări grave și grave în timpul și după naștere. În aceste cazuri, medicul dumneavoastră va lucra împreună cu dvs. pentru a stabili un plan de tratament care va ajuta la menținerea unui număr sigur de trombocite fără a afecta negativ copilul. Dacă aveți experiență ITP împreună cu alte condiții grave de sarcină, cum ar fi preeclampsia, veți avea nevoie și de tratament.
Deși majoritatea copiilor născuți de mamele cu ITP nu sunt afectate de tulburare, unii se nasc sau au un număr scăzut de trombocite la scurt timp după naștere. Tratamentul poate fi necesar pentru copiii cu număr foarte scăzut de trombocite.
Care sunt posibilele complicații ale ITP?
Cea mai periculoasă complicație a ITP este sângerarea, în special sângerarea în creier, care poate fi fatală. Cu toate acestea, sângerările grave sunt rare.
Tratamentele pentru ITP pot avea mai multe riscuri decât boala în sine. Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor poate provoca efecte secundare grave, incluzând:
- osteoporoza
- gherdapuri
- o pierdere a masei musculare
- un risc crescut de infecție
- Diabet
Chirurgia pentru îndepărtarea splinei mărește permanent riscul de infecții bacteriene și riscul de a deveni grav bolnav dacă suferiți o infecție. Este important să urmăriți orice simptome de infecție și să le raportați imediat medicului.
Care este perspectiva pentru ITP?
În majoritatea persoanelor cu ITP, condiția nu este gravă sau pune în pericol viața.
PI acută la copii deseori se rezolvă în termen de șase luni sau mai puțin fără tratament.
ITI cronică poate dura mulți ani. Oamenii pot trăi timp de multe decenii cu boala, chiar și cei cu cazuri grave. Mulți oameni cu ITP sunt capabili să-și administreze starea în condiții de siguranță fără complicații pe termen lung sau cu o durată de viață redusă.
