Boala hemolitică la nou-născuți (HDN, sinonime: eritroblastoză fetală, anemie hemolitică) este o boală manifestată prin distrugerea masivă a globulelor roșii, principala cauză a icterului la un copil, avortul spontan și nașterea mortală.
Conform statisticilor OMS, boala este detectată la 0,6% dintre copii, mortalitatea este de 2,5%. Patologia este asociată cu sistemul imunitar, deoarece este rezultatul unui conflict de antigene din sângele mamei și al fătului.
Factorii care determină boala hemolitică la nou-născuți
S-a relevat că toate antigenele principale sunt conținute în globulele roșii. Un total de 6 antigene Rh au fost identificate. Unul dintre ei este factorul Rhesus, numit D. antigen.Este cauza incompatibilității în 30% din bolile identificate, este absent la mamă, iar fătul a moștenit de la tată. Prin urmare, anticorpii li se produc în corpul mamei. Acest lucru se întâmplă dacă mama are factor Rhesus - negativ, iar la copil - pozitiv.
În alte cazuri, boala este asociată cu anticorpi care formează grupe de sânge (conform sistemului ABO). Boala hemolitică la nou-născuții asociați cu incompatibilitatea de grup se dezvoltă atunci când mama are 0 (I) tip de sânge, iar la făt - A (II) sau B (III).
Patogeneza bolii
Boala se dezvoltă încă în utero, manifestările sale sunt diferite, dar rezultatul este hemoliza eritrocitară și moartea fătului (sau a nou-născutului).
hemoliza - Aceasta este distrugerea membranei eritrocitare cu eliberarea de hemoglobină în plasma sanguină. Procesul de distrugere a eritrocitelor în sine este normal, deoarece se întâmplă la fiecare 120 de zile: așa se actualizează celulele sanguine. Însă în timpul hemolizei, o cantitate imensă de hemoglobină este eliberată în sânge, ca urmare a căreia se formează un conținut ridicat de bilirubină și fier în plasma sanguină, iar mecanismul sistemului circulator este perturbat. În plus, se dezvoltă anemie.
Toată această cantitate de hemoglobină intră în ficat, unde este neutralizată (conjugarea cu acizii biliari). Cu o cantitate atât de mare de hemoglobină eliberată, ficatul nu poate face față sarcinii, iar bilirubina liberă, care are proprietăți neurotoxice, pătrunde în toate organele, încetinește reacțiile oxidative, provocând procese distructive în țesuturi și organe la nivel celular, distrugându-le.
Cu un conținut de plasmă de 340 μmol / L de bilirubină, depășește bariera sânge-creier, schimbând structura celulelor creierului și conducând la encefalopatia bilirubinei. În viitor, duce la dizabilitate. Pentru sugarii prematuri, concentrația de prag este de 200 μmol / L. Aceasta se datorează afectării indirecte toxice a bilirubinei în nucleele bazei creierului (subthalamic, hipocamp, cerebel, nervi cranieni).
Simptomele bolii hemolitice la nou-născuți
Boala hemolitică la nou-născuți are loc în trei forme clinice:
• edematoase;
• icteric;
• anemică.
Cea mai severă formă a bolii
Forma edematoasă se caracterizează prin acumularea de lichid în cavitățile corpului (pleural, abdominal și pericardic). Există o creștere a masei fătului și a placentei de 2 ori. Un examen obiectiv dezvăluie:
• paloarea pielii și a mucoaselor;
• hepato- și splenomegalie (o creștere semnificativă a ficatului și splinei);
• vânătăi și petechii pe piele.
În cadrul unui test clinic general de sânge - anemie severă:
• hemoglobină - 30-60 g / l;
• globule roșii -1x1012 / l;
• anisocitoză, poikilocitoză, eritroblastoză exprimată corespunzător;
• leucocitoză;
• neutrofilie cu o deplasare pronunțată spre stânga.
O astfel de anemie în combinație cu hipoproteinemie și o permeabilitate capilară afectată provoacă insuficiență cardiacă severă, care este cauza mortalității fătului sau a nou-născutului.
Cea mai frecventă formă de boală hemolitică la nou-născuți
irascibil - Cea mai frecventă formă clinică a bolii. Se dezvoltă spre sfârșitul sarcinii ca urmare a efectelor anticorpilor din corpul mamei asupra fătului. Masa copilului nu este încălcată, sarcina se desfășoară normal, copilul se naște cu o culoare normală a pielii. În viitor, se dezvoltă următoarele manifestări:
• icter - primul simptom al bolii - apare la 1-2 zile de la naștere; intensitatea și schimbarea culorii ca urmare a progresiei bolii (portocaliu - bronz - lămâie - lămâie necoapte;
• hepato - și splenomegalie;
• țesut păstos în abdomenul inferior;
• scăderea reflexelor (supt, înghițire), letargie, adinamie.
În sângele periferic:
• anemie;
• pseudo-leucocitoză (datorită creșterii celulelor roșii tinere, care sunt percepute ca leucocite atunci când sunt numărate);
• o creștere a reticulocitelor.
În analizele biochimice: bilirubină indirectă - până la 350 μmol / l. Distruge hepatocitele, celulele miocardului, afectează selectiv neuronii creierului. Excesul de bilirubină este depus în tubii renali, ceea ce duce la infarct renal. Encefalopatia bilirubinei se dezvoltă în a 5-6-a zi.
În legătură cu afectarea acută a celulelor hepatice, sinteza proteinelor și a factorilor de coagulare a sângelui este perturbată, ceea ce duce la o scădere a protrombinei și o creștere a sângerării. Vâscozitatea și densitatea bilei crește din cauza conținutului ridicat, ceea ce duce la formarea de pietre și dezvoltarea icterului obstructiv.
În timpul formei icterice se disting mai multe faze:
1. intoxicație sub formă de lipsă de apetit, somnolență, letargie, scăderea tonusului muscular, adinamie, vărsături;
2. efecte asupra nucleelor creierului - sindrom convulsiv, scăderea reflexelor, fontanel bombat, tensiunea musculară a gâtului, nistagmus, scăderea ritmului cardiac, apnee;
3. bunăstarea imaginară - se dezvoltă la 10-14 zile de viață, exprimată printr-o scădere a simptomelor neurologice patologice, dispariția convulsiilor;
4. complicații - se dezvoltă după 3-5 luni de viață sub formă de paralizie, pareză, convulsii, surditate.
După o zi, moartea poate apărea din cauza efectelor toxice ale bilirubinei asupra nucleului creierului. Copiii supraviețuitori sunt întârziați în mod semnificativ de la semenii lor în dezvoltarea mentală și fizică, au probleme de auz și de vedere, imunitate scăzută și, prin urmare, suferă adesea de diverse infecții complicate de sepsis.
Forma anemică
Forma anemică se dezvoltă la 15% dintre pacienți. Apare:
• letargie;
• paloare;
• sindromul hepatolienal.
Paloarea pielii și a mucoaselor este determinată cu 5-7 zile, înainte ca aceasta să fie mascată de gălbenime.
Date de laborator:
• hemoglobină - 60-100 g / l,
• globule roșii - 2,5-3,0 T / l;
• reticulocitoză;
• bilirubina - un nivel normal sau ușor ridicat.
Cu această formă a bolii, recuperarea apare rapid atunci când sunt transfuzate cantități mici de sânge Rh-negativ.
Diagnosticul și prevenirea bolii hemolitice la nou-născuți
Pentru a determina boala hemolitică la nou-născuți, în primul rând, studiază:
• cursul sarcinilor anterioare;
• prezența unui avort spontan sau a unui copil născut;
• întârziere în dezvoltarea copiilor existenți;
• Factorul Rhesus al tatălui copilului nenăscut.
Determinarea anticorpilor la femeile Rh-negative. Dacă sunt, în scopul prevenirii, este introdusă o gammaglobulină anti-rhesus specifică, care slăbește efectul lor agresiv.
La un viitor copil, boala hemolitică este detectată prin analizarea lichidului amniotic, care este extras prin amniocenteză. Suspiciunile patologiei existente apar la detectarea bilirubinei și la creșterea gravitației specifice.
Principii de tratament
Tratamentul necesită îndepărtarea imediată din corp a produselor periculoase ale hemolizei și ale anticorpilor care au dus la aceasta. În același timp, protecția împotriva efectelor toxice ale bilirubinei indirecte asupra organelor și sistemelor copilului, stimularea și menținerea funcțiilor hepatice și renale sunt necesare.
În acest scop, sunt utilizate următoarele:
• transfuzia de sânge proaspăt;
• măsuri de detoxifiere prin tubul esofagian și parenteral;
• pentru a îmbunătăți funcțiile și protecția țesuturilor hepatice - fenobarbital, ATP, metionină, xilitol, prednison curs săptămânal;
• vitaminoterapie (vitamine din grupele B, C, E);
• fototerapie - tratamentul cu o lampă albastră îmbunătățește oxidarea bilirubinei indirecte, transformând-o într-un compus non-toxic.
Cu un tratament în timp, dezvoltarea copilului nu suferă. Centrele perinatale moderne au capacitatea de a conduce substituția sanguină intrauterină a fătului. Acest lucru este posibil prin tratamentul și examinarea în timp util a unei femei însărcinate, abordarea ei conștientă asupra sănătății copilului nenăscut.
