Ce este Glucagonomul?
Glucagonomul este o tumoare rară care implică pancreasul. Glucagonul este un hormon produs de pancreas care funcționează cu insulină pentru a controla cantitatea de zahăr din sânge. Glucagonomul celulelor tumorale produce cantități mari de glucagon, iar aceste niveluri ridicate creează simptome severe, dureroase și care pun viața în pericol. Aproximativ 5 până la 10 procente din tumorile neuroendocrine care se dezvoltă în pancreas sunt glucagonomas.
Care sunt simptomele de glucagon?
Dacă aveți o tumoare care produce cantități mari de glucagon, aceasta va afecta multe aspecte ale sănătății dumneavoastră. Glucagonul echilibrează efectele insulinei prin reglarea cantității de zahăr din sânge. Dacă aveți prea mult glucagon, celulele dvs. nu stochează zahăr, iar zahărul rămâne în sânge.
Glucagonomul conduce la simptome asemănătoare diabetului și la alte simptome dureroase și periculoase, inclusiv:
- glicemie ridicată
- excesul de sete și foame din cauza zahărului din sânge ridicat
- frecvent trezind noaptea pentru a urina
- diaree
- erupție cutanată sau dermatită, pe față, burtă, fese și picioare care sunt adesea cruste sau pline de puroi
- pierderea neintenționată în greutate
- cheaguri de sânge în picioare, care se mai numește și tromboză venoasă profundă
Care sunt cauzele de glucagon?
Nu există cauze directe cunoscute de glucagonom. Dacă aveți un istoric familial al unui sindrom numit neoplazie multiplă endocrină tip 1 (MEN1), aveți un risc mai mare de a dezvolta glucagonom. Cu toate acestea, cei care nu au alți factori de risc pot dezvolta aceste tumori.
Glucagonomasul este canceros sau malign, aproximativ 75% din timp. Maladiile glucagonomice se răspândesc în alte țesuturi, de obicei în ficat, și încep să interfereze cu funcția altor organe.
Cum este diagnosticat glicagonomul?
Poate fi dificil să se diagnosticheze glucagonomul. Adesea, simptomele par a fi cauzate de o altă afecțiune și poate fi cu câțiva ani înainte de a se face diagnosticul corect.
Diagnosticul este inițial efectuat cu mai multe teste de sânge. Nivelurile ridicate de glucagon sunt semnul distinctiv al acestei afecțiuni. Alte semne includ zahăr din sânge ridicat, niveluri ridicate de cromogranină A, care este o proteină adesea găsită în tumorile carcinoide și anemie, care este o afecțiune în care aveți un nivel scăzut de globule roșii.
Medicul dumneavoastră va urma aceste teste cu o scanare CT a abdomenului pentru a căuta prezența tumorilor.
Două treimi din toate glucagomonasele sunt maligne. Aceste tumori se pot răspândi pe tot corpul și pot invada alte organe. Tumorile sunt adesea mari și pot fi de 4 până la 6 centimetri lățime atunci când sunt descoperite. Acest cancer nu este deseori descoperit până când nu sa răspândit în ficat.
Ce tratamente sunt disponibile pentru glucagon?
Tratarea glucagonomului implică înlăturarea celulelor tumorale și tratarea efectelor unui exces de glucagon asupra corpului.
Cel mai bine este să începeți tratamentul stabilizând efectele excesului de glucagon. Aceasta implică adesea administrarea unui medicament analog de somatostatină, cum ar fi o injecție cu octreotidă (Sandostatin). Octreotida ajută la contracararea efectelor glucagonului asupra pielii și la ameliorarea erupției cutanate.
Dacă ați pierdut o mare greutate, este posibil să aveți nevoie de un IV pentru a vă ajuta să vă restabiliți greutatea corporală. Valoarea crescută a zahărului din sânge poate fi tratată cu insulină și monitorizarea strictă a nivelurilor de glucoză din sânge.
De asemenea, vi se poate administra un medicament anticoagulant sau un diluant sanguin. Acest lucru împiedică formarea de cheaguri de sânge în picioare, cunoscută și sub denumirea de tromboză venoasă profundă. Pentru persoanele cu risc de tromboză venoasă profundă, un filtru poate fi plasat într-una dintre vene, vena cavă inferioară, pentru a preveni formarea de cheaguri în plămâni.
Odată ce sunteți suficient de sănătos, tumora va fi îndepărtată chirurgical. Acest tip de tumoare rar răspunde bine la chimioterapie. Chirurgia are cea mai mare succes dacă tumoarea este prinsă în timp ce este încă limitată la pancreas.
Exploratorii chirurgicale ale abdomenului se pot face fie laparoscopic, cu tăieturi mici pentru a permite camerelor, luminilor și instrumentelor, fie prin crearea unei incizii mai deschise.
Majoritatea glucagomonazelor apar pe partea stângă sau pe coada pancreasului. Îndepărtarea acestei secțiuni se numește pancreatectomie distală. La unii oameni, splina este de asemenea eliminată. Atunci când țesutul tumoral este examinat sub microscop, este dificil să se spună dacă este canceros. Dacă este canceros, chirurgul dvs. va elimina cât mai mult din tumoare posibil pentru a împiedica răspândirea acestuia. Aceasta poate include o parte a pancreasului, ganglionilor limfatici locali și chiar o parte a ficatului.
Care sunt complicațiile unui glucagon?
Excesul de glucagon duce la simptome asemănătoare diabetului. Zahărul din sânge poate provoca:
- leziuni ale nervilor
- orbire
- probleme metabolice
- leziuni ale creierului
Tromboza venoasă profundă poate provoca formarea de cheaguri de sânge în plămâni și chiar poate provoca moartea.
Dacă tumora invadează ficatul, poate provoca în cele din urmă insuficiență hepatică.
Ce pot să aștept pe termen lung?
De obicei, după diagnosticarea cu glucagonom, cancerul sa răspândit în alte organe, cum ar fi ficatul. În general, intervenția chirurgicală nu este eficientă, deoarece este dificil să o detectați din timp.
Odată ce o tumoare este îndepărtată, efectul excesului de glucagon scade imediat. Dacă tumoarea este limitată doar la pancreas, rata de supraviețuire de cinci ani este de 55%, ceea ce înseamnă că 55% din oameni trăiesc timp de cinci ani după intervenția chirurgicală. Există o rată de supraviețuire de cinci ani de cinci ani dacă tumorile nu pot fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală.
