Ce este fibroza pulmonară idiopatică (IPF)?
Fibroza pulmonară idiopatică (IPF) este o boală pulmonară cronică care prezintă formarea de țesut cicatricial între pereții sacilor de aer ai plămânilor. Pe măsură ce acest țesut cicatrician se îngroașă și se înțepenește, plămânii nu sunt capabili să preia oxigenul la fel de eficient.
IPF este progresiv, ceea ce înseamnă că cicatrizarea se înrăutățește în timp.
Simptomul principal este scurtarea respirației. De asemenea, provoacă oxigen redus în sânge, ceea ce poate duce la oboseală.
Care sunt exacerbările acute?
O exacerbare acută a IPF este o înrăutățire relativ bruscă, inexplicabilă a afecțiunii. Practic, cicatrizarea în plămânii unei persoane devine mult mai gravă, iar persoana dezvoltă dificultăți extreme de respirație. Această scurtă durată sau pierderea respirației este chiar mai gravă decât înainte.
O persoană cu exacerbări poate avea afecțiuni medicale, cum ar fi o infecție sau insuficiență cardiacă. Totuși, aceste alte condiții nu vor fi suficient de severe pentru a-și explica problemele extreme de respirație.
Spre deosebire de exacerbările altor boli pulmonare, cum ar fi boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC), în IPF nu este pur și simplu o problemă de a avea probleme suplimentare de respirație. Daunele cauzate de IPF sunt permanente. Termenul "acut" înseamnă pur și simplu că deteriorarea se întâmplă destul de rapid, de obicei în 30 de zile.
Care sunt factorii de risc?
Până în prezent, se cunosc foarte puține despre factorii de risc pentru exacerbarile IPF.
Exacerbările acute pentru IPF nu par să fie legate de nici unul dintre factorii de risc obișnuiți pentru exacerbările bolii pulmonare. Acestea includ:
- vârstă
- gen
- durata bolii
- statutul de fumat
- funcția pulmonară anterioară
Voi avea o exacerbare acută?
Fără înțelegerea factorilor de risc, este dificil de anticipat cunoașterea unei exacerbări acute. Cercetătorii nu acceptă neapărat ratele de exacerbări acute.
Un studiu a constatat că aproximativ 14% dintre persoanele cu IPF ar prezenta o exacerbare acută în decursul unui an de diagnosticare și aproximativ 21% în trei ani. În studiile clinice, incidența pare să fie mult mai mică.
Cum sunt tratate exacerbările acute?
Nu există prea multe în ceea ce privește tratamentul eficient pentru o exacerbare acută.
IPF este o condiție prost înțeleasă în domeniul medical, exacerbări acute chiar mai mult. Nu au existat studii orb, randomizate sau controlate care vizează tratarea exacerbărilor acute.
În general, tratamentul este susținător sau paliativ. Scopul nu este de a inversa daunele, ci de a ajuta persoana să respire mai ușor și să se simtă mai bine cât mai mult posibil.
Îngrijirea poate include oxigen suplimentar, medicamente pentru anxietate și alte metode pentru a menține calmul și respirația mai regulat.
Terapia de droguri
În unele cazuri, poate fi folosită terapia medicamentoasă.
În prezent, două medicamente au fost aprobate de către Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente (FDA) pentru a trata IPF:
- nintedanib (Ofev), un medicament antifibrotic
- pirfenidonă (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), un medicament antifibrotic și antiinflamator
Dacă medicii nu reușesc să excludă complet o infecție care provoacă exacerbarea, ei pot recomanda doze mari de antibiotice cu spectru larg.
Dacă se suspectează un răspuns autoimun, medicii pot prescrie medicamente pentru a suprima sistemul imunitar. Acestea pot include corticosteroizi, alte imunosupresoare sau chiar medicamente anticanceroase, cum ar fi ciclofosfamida.
Ce e la orizont?
Progresive de cercetare este in curs de dezvoltare, care examineaza mai multe tratamente potentiale pentru exacerbari acute ale IPF:
- mediatorii fibrogenici și efectele acestora asupra încetinirii formării țesutului cicatricial
- proliferarea fibroblastelor, un proces fizic normal implicat în vindecarea rănilor
- noi și diferite medicamente imunosupresoare și antibiotice
- eliminarea anumitor celule ale sistemului imunitar pentru a vedea cum acest lucru poate încetini progresia IPF sau poate reduce riscul de exacerbare acută
Deși este prea devreme să aflăm dacă o astfel de cercetare va duce la un tratament eficient pentru exacerbări acute, este încurajator să știm că se acordă o atenție mai mare acestei condiții relativ necunoscute. Aflați mai multe despre viitorul tratamentului IPF aici.
