Ce este hipertensiunea pulmonară primară?
Hipertensiunea pulmonară primară este acum cunoscută sub numele de hipertensiune arterială pulmonară (HAP). Numele a fost schimbat în 1998, deoarece a fost determinat să fie mai descriptiv pentru această afecțiune.
HAP este o afecțiune caracterizată printr-o creștere anormală a presiunii arterelor pulmonare, o presiune normală pulmonară capilară și o rezistență vasculară pulmonară crescută. O creștere treptată a presiunii arterei pulmonare poate duce la eventuala insuficiență cardiacă dreaptă și la moarte. Creșteri ale presiunii arteriale pulmonare sunt cei mai importanți indicatori ai HAP.
Testele imagistice sunt folosite pentru a privi în interiorul corpului pentru un diagnostic. Arterele lărgite sau deteriorarea inimii sunt semne sigure de HAP. Medicamentele sunt folosite pentru a încetini afectarea inimii și a trata simptomele.
Chiar și cu tratament, aproximativ o treime din persoanele cu HAP vor muri în termen de trei ani de la diagnosticare. Datorită tratamentelor noi, acest număr reprezintă o îmbunătățire față de cei 50% care au murit în decurs de 3 ani. Comunitatea medicală speră să găsească un remediu pentru a opri deteriorarea HAP.
Cauze ale hipertensiunii arteriale pulmonare
Cauza HAP poate fi una idiopatică (IPAH) sau familială (FPAH). Afecțiunile idiopatice apar spontan, iar cauzele lor sunt necunoscute. Bolile familiale sunt transmise genetic prin familii.
Factorii de mediu și medicamentele sunt considerate posibile cauze ale IPAH.
Posibile cauze ale IPAH:
- suplimente pentru pofta de mâncare (aminorex, fenfluramină, dexfenfluramină etc.)
- terapia hormonală (care poate explica de ce mai multe femei decât bărbații au boala)
Cele mai multe cazuri de FPAH apar din cauza unei mutații în gena BMPR2. Cazurile severe sunt în general legate de prezența mutației. Deși mutația poate fi prezentă la naștere, boala poate dura luni sau ani să apară.
Simptomele hipertensiunii arteriale pulmonare
Simptomul caracteristic al HAP este o creștere a rezistenței vasculare pulmonare. Aceasta determină o creștere a presiunii asupra ventriculului drept al inimii. Această problemă duce la probleme în umplerea părții din stânga a inimii. În cele din urmă, inima nu reușește ca rezultat.
Simptomele frecvente ale HAP sunt:
- dificilă sau dificil de respirație în efort
- oboseală, cauzată de inima care trebuie pompată mai greu și mai greu
- aproape leșin
- leșin
Factorii de risc ai hipertensiunii arteriale pulmonare
HAP încă nu este bine înțeleasă. Cercetările au descoperit anumite boli care pot face o persoană mai probabil să dezvolte HAP:
- Legătura exactă este necunoscută, dar rata de dezvoltare a HAP în rândul persoanelor cu virusul imunodeficienței umane (HIV) este de 0,5%, ceea ce este de 6 ori mai mare decât în populația generală.
- În 70% din cazurile de FPAH, persoana are o mutație în gena 2 (BNP2).
- HAP este observată la aproximativ 6% dintre persoanele cu hipertensiune portală (presiune crescută în venele care transporta sânge de la nivelul tractului gastro-intestinal și de la organe la ficat).
- Anumite anomalii cardiace congenitale neregulate pot, de asemenea, face ca cineva să aibă mai multe șanse de a dezvolta HAP.
Diagnosticul hipertensiunii arteriale pulmonare
Diagnosticul nu este ușor, deoarece leziunile din inimă nu pot fi observate în timpul unei examinări de rutină. Medicii încearcă să excludă toate celelalte cauze ale hipertensiunii pulmonare înainte de a se face un diagnostic. Medicul dumneavoastră poate comanda unele sau toate din următoarele teste:
- electrocardiograma pentru a căuta o dovadă a deteriorării sau tensionării ventriculului drept
- radiografia toracică pentru a căuta arterele mărite din inima excesivă
- tomografia computerizată (CT) pentru a vedea arterele pulmonare mărită și ventriculul drept
- ecocardiografia transtoracică pentru a examina mărimea și mișcarea inimii, funcția valvei cardiace etc. (esențială pentru diagnosticare)
- Test de 6 minute pentru a evalua rezistența la efort prin faptul că persoana testată este activă fizic timp de 6 minute
- biopsie pulmonară, făcută numai dacă nu se presupune că HAP este boala dvs. primară
Tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare
Tratamentele pentru HAP sunt menite să reducă simptomele și să prelungească viața. Medicii încep adesea tratamente cu întârziere în boală, pentru că este greu de detectat.
FDA a aprobat mai multe medicamente pentru HAP. Acestea pot ușura simptomele și pot îmbunătăți funcția fizică. Niciunul dintre medicamente nu poate ameliora complet simptomele HAP și unele sunt extrem de costisitoare, costând în jur de 175.000 dolari pe an.
medicamente
- prostaciclinele, primul tratament nou pentru hipertensiunea pulmonară
- endoteliali, care relaxează vasele de sânge
- inhibitori ai fosfodiesterazei, care relaxează mușchii pereților arteriali pentru a lărgi vasele de sânge
Alte tratamente
- inima-plămân, deși acest lucru se face numai în anumite cazuri
- restricționarea activității fizice
Perspectiva pentru hipertensiunea arterială pulmonară
Deși tratamentul modern a parcurs un drum lung, o treime dintre persoanele cu HAP vor muri în termen de trei ani de la diagnosticare.
Moartea este o așteptare și un eveniment comun cu HAP, deoarece nu există nici un tratament sau un tratament eficace. Medicamentele care sunt disponibile pentru a trata simptomele pot prelungi viața pentru un timp, dar nu pot opri eventuala insuficiență cardiacă terminală.
Continuați să citiți: Hipertensiunea arterială pulmonară: Prognoză și speranța de viață "
Î:
Există pași pe care cineva le poate lua pentru a preveni apariția HAP?
A:
Hipertensiunea arterială pulmonară nu poate fi întotdeauna prevenită. Cu toate acestea, anumite condiții care pot duce la HAP pot fi prevenite sau controlate pentru a reduce riscul de apariție a HAP. Aceste afecțiuni includ boala arterială coronariană, hipertensiunea arterială, boala hepatică cronică (cel mai adesea legată de ficatul gras, alcoolul și hepatita virală), HIV și afecțiunile pulmonare cronice, în special legate de expunerea la fumat și de mediu.
Graham Rogers, MDAnswers reprezintă opiniile experților noștri medicali.Tot conținutul este strict informativ și nu ar trebui să fie considerat consultanță medicală.
