Ce este tumoarea lui Wilms?
Wilms tumor este un tip rar de cancer renal care afectează în primul rând copiii. Aproximativ unul din 10000 de copii este afectat de tumora lui Wilms în Statele Unite. Aproximativ 500 de copii sunt diagnosticați în fiecare an. Desi rare, tumora Wilms este cel mai frecvent tip de cancer de rinichi la copii, si al patrulea cel mai frecvent tip de cancer de copii in ansamblu.
Cancerul apare atunci când celulele anormale din organism se înmulțesc necontrolat. Acest lucru se poate întâmpla la orice vârstă, dar unele forme de cancer sunt unice pentru copilărie. Tumoarea lui Wilms, cunoscută și sub denumirea de nefroblastom, este un astfel de cancer.
Tumoarea lui Wilms este în mod obișnuit diagnosticată la copii în jurul vârstei de 3 ani. Este mai puțin frecvent după vârsta de 6 ani, dar poate apărea la copii și adulți mai mari.
Care sunt semnele și simptomele tumorii lui Wilms?
Wilms 'tumora cel mai adesea apare la copii cu o varsta medie de 3 la 4 ani. Simptomele sunt similare cu cele ale altor afecțiuni din copilărie, deci este important să vă consultați medicul pentru un diagnostic corect. Copiii cu tumora Wilms ar putea prezenta următoarele simptome:
- constipație
- dureri abdominale, umflare sau disconfort
- greață și vărsături
- slăbiciune și oboseală
- pierderea poftei de mâncare
- febră
- sânge în urină sau decolorarea urinei
- hipertensiune arterială, care poate provoca dureri toracice, dificultăți de respirație și dureri de cap
- creșterea și creșterea inegală a unei părți a corpului lor
Cauze și factori de risc pentru tumora lui Wilms
Nu este clar ce anume provoacă tumorile lui Wilms. Pana in prezent, cercetatorii nu au gasit nici o legatura clara intre tumora lui Wilms si factorii de mediu. Acești factori includ medicamente, substanțe chimice sau agenți infecțioși, fie în timpul sarcinii unei mame, fie după naștere.
Factori genetici
Cercetătorii nu cred că copiii moștenesc direct starea de la părinții lor. Doar unu la doi la suta dintre copiii cu tumori Wilms au o ruda care a avut aceeasi conditie. Această relație nu este de obicei părinte.
Cu toate acestea, cercetatorii cred ca anumite factori genetici ar putea creste riscul unui copil, sau predispune copiii la dezvoltarea tumorii Wilms.
Următoarele sindroame genetice pot crește riscul unui copil pentru tumora lui Wilms:
- Beckwith-Wiedemann sindrom
- WAGR
- Sindromul Denys-Drash
- Sindromul Frasier
- Sindromul Perlman
- Sindromul Sotos
- Simpson-Golabi-Behmel
- Sindromul Bloom
- Sindromul Li-Fraumeni
- Trisomia 18, numită și sindromul Edward
Sindromul Frasier, sindromul WAGR și sindromul Denys-Drash sunt legate de schimbări sau mutații ale WT1 gena. Sindromul Beckwith-Wiedemann, o tulburare de creștere care provoacă extinderea corpului și a organelor, este legată de o mutație a WT2 gena.
Acestea sunt ambele gene care suprima tumorile și se găsesc pe cromozomul 11. Cu toate acestea, schimbările în aceste gene reprezintă doar un procent mic al tumorilor lui Wilms. Există probabil alte mutații genetice care nu au fost încă descoperite.
Copiii cu anumite defecte congenitale pot avea mai multe sanse de a avea tumori Wilms. Urmatoarele defecte de nastere sunt asociate cu conditia:
- aniridia: o iris lipsă sau parțial lipsă
- hemihidrotrofia: când o parte a corpului este mai mare decât cealaltă
- criptorhidism: testicule nedescoperite la băieți
- hipospadias: când deschiderea urinară se află pe partea inferioară a penisului
Rasă
Wilms 'tumora apare usor mai frecvent la copiii afro-americani decat la copiii albi. Este cel mai puțin frecvent la copii din Asia-America.
Gen
Riscul de dezvoltare a tumorii Wilms poate fi mai mare la femei.
Cum se diagnostichează și se pune în scenă tumoarea Wilms?
Copiii care au orice sindrom sau defecte congenitale legate de tumora lui Wilms ar trebui să fie examinați pentru boală. Acești copii ar trebui să aibă un examen fizic și o ecografie în mod regulat. Ecografia va căuta orice tumori renale înainte ca tumora să se răspândească la alte organe.
Potrivit Societatii Americane de Cancer, medicii recomanda ca copiii cu un risc mai mare de tumora Wilms sa obtina un examen la fiecare trei sau patru luni pana la varsta de 8 ani. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă aveți membri de familie care au avut tumora Wilms. Dacă faceți acest lucru, medicul dumneavoastră vă poate recomanda ca toți copiii din familia dumneavoastră să aibă teste ecografice regulate.
Condiția este extrem de rară la copiii care nu au factori de risc. De aceea, testele pentru tumora lui Wilms nu se fac de obicei daca un copil nu are simptome, cum ar fi umflarea abdomenului.
Pentru a confirma diagnosticul de tumora Wilms, medicul dumneavoastră poate să comande teste de diagnostic, inclusiv:
- sânge sau urină
- numărul total de celule (CBC)
- radiografie abdominală sau ultrasunete
- Scanarea CT sau RMN
Aceste teste vă vor ajuta medicul să facă un diagnostic corect. După diagnosticare, se vor face mai multe teste pentru a determina cât de avansată este boala. Tratamentul și perspectivele depind de stadiul cancerului copilului dumneavoastră.
înscenare
Tumoarea lui Wilms are cinci etape:
Etapa 1: Tumora este conținută într-un rinichi și poate fi complet eliminată prin intervenție chirurgicală. Aproximativ 40-45% din tumorile lui Wilms sunt etapa 1.
Etapa 2: Tumorile s-au răspândit în țesuturile și vasele din jurul rinichiului, dar pot fi înlăturate complet prin intervenție chirurgicală. Aproximativ 20% din tumorile lui Wilms sunt etapa a 2-a.
Etapa 3: Tumora nu poate fi îndepărtată complet prin intervenție chirurgicală, iar unele tumori rămân în abdomen. Aproximativ 20-25% din tumorile lui Wilms sunt etapa 3.
Etapa 4: Cancerul sa răspândit în organe îndepărtate, cum ar fi plămânii, ficatul sau creierul. Aproximativ 10% din tumorile lui Wilms sunt etapa 4.
Etapa 5: Tumora este în ambii rinichi în momentul diagnosticării. Aproximativ 5% din tumorile lui Wilms sunt etapa 5.
Tipuri
Tumorile lui Wilms pot fi, de asemenea, clasificate prin examinarea celulelor tumorale sub microscop. Acest proces se numește histologie.
Histologie nefavorabilă
Histologia nefavorabilă înseamnă că tumorile au un nucleu în celule care arată foarte mare și distorsionat. Aceasta se numește anaplazie. Cu cât anaplazia este mai mare, cu atât este mai severă să se vindece tumora.
Histologie favorabilă
Histologia favorabilă înseamnă că nu există anaplazie. Peste 90% din tumorile lui Wilms au o histologie favorabilă. Aceasta înseamnă că cele mai multe tumori sunt mai ușor de vindecat.
Tratamentul pentru tumora lui Wilms
Deoarece acest tip de cancer este atât de rar, copiii cu tumori Wilms sunt de obicei tratați de o echipă de medici, incluzând:
- pediatri
- chirurgi
- urologi sau specialiști în tractul urinar
- medicii oncologi sau specialiștii în cancer
Echipa de medici va veni cu un plan de tratament pentru copilul dumneavoastră. Asigurați-vă că ați discutat despre toate opțiunile disponibile pentru copilul dumneavoastră, precum și despre posibilele efecte secundare.
Principalele tipuri de tratament sunt:
- interventie chirurgicala
- chimioterapie
- terapie cu radiatii
Majoritatea copiilor suferă o combinație de tratamente. Chirurgia este de obicei primul tratament folosit pentru persoanele din Statele Unite. Scopul chirurgiei este eliminarea tumorii. În unele cazuri, tumora nu poate fi îndepărtată deoarece este prea mare sau cancerul se poate răspândi atât în rinichi, cât și în vasele de sânge. Dacă da, medicii dumneavoastră ar putea să utilizeze mai întâi chimioterapie sau radioterapie (sau ambele) pentru a încerca să micșoreze tumoarea înainte de operație.
Copilul dumneavoastră ar putea fi nevoit să sufere mai multă chimioterapie, radioterapie sau o intervenție chirurgicală dacă tumoarea nu este complet eliminată pentru prima dată. Medicamentele specifice și amploarea tratamentului prescris vor varia în funcție de starea copilului dumneavoastră.
Studii clinice
Studiile clinice sunt studii de cercetare care testează noi tratamente sau proceduri. Ele sunt o modalitate foarte bună pentru medici și oameni de a învăța metode mai bune pentru a trata cancerul, în special cancerele rare. Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă un spital local efectuează studii clinice pentru a vedea dacă vă calificați.
Complicații ale tumorii lui Wilms
Ca și în cazul oricărui cancer, răspândirea bolii la alte organe sau metastazele este o complicație potențial gravă. Dacă cancerul copilului se răspândește în organe îndepărtate, acesta va necesita un tratament mai agresiv.
În funcție de medicamentele utilizate pentru chimioterapie, copilul dvs. poate prezenta, de asemenea, efecte secundare neplăcute. Acestea diferă de la copil la copil, dar pot include:
- Pierderea parului
- greață și vărsături
- oboseală
- diaree
- anemie
- pierderea poftei de mâncare
- pierdere în greutate
- durere
- neutropenie
- afte bucale
- echimoze
- probleme de somn
- probleme cu vezica urinara
- modificări ale pielii și unghiilor
- risc crescut de infecție
Discutați cu medicul despre ce să vă așteptați în timpul și după tratamentul copilului dumneavoastră. Medicul dumneavoastră poate prescrie medicamente suplimentare pentru a face față efectelor secundare ale tratamentului. În mod normal, parul va crește în câteva luni după terminarea tratamentului.
Tensiunea arterială ridicată și afectarea renală pot apărea ca urmare a tumorii copilului dumneavoastră sau a tratamentului acestuia. Din acest motiv, îngrijirea de urmărire este la fel de importantă ca și tratamentul inițial. Îngrijirea ulterioară poate include examene fizice și teste de imagistică pentru a vă asigura că tumora nu a revenit. Poate include teste de sânge și urină pentru a verifica modul în care funcționează rinichii. Adresați-vă medicului copilului dumneavoastră despre complicații pe termen lung și cum să aveți grijă de aceste probleme.
Perspectiva pe termen lung pentru tumora lui Wilms
Aproximativ 90% dintre copiii cu tumora Wilms sunt vindecați. Rata exactă de supraviețuire depinde de stadiul și histologia tumorii. Perspectiva copiilor cu histologie nefavorabilă este mult mai gravă decât pentru copiii cu histologie favorabilă.
Ratele de supraviețuire de patru ani după etapa și histologia tumorii sunt după cum urmează:
Histologie favorabilă
- Etapa 1: 99%
- Etapa 2: 98%
- Etapa 3: 94%
- Etapa 4: 86%
- Etapa 5: 87%
Histologie nefavorabilă
- Etapa 1: 83%
- Etapa 2: 81%
- Etapa 3: 72%
- Etapa 4: 38%
- Etapa 5: 55%
Poate fi prevenită tumora Wilms?
Tumoarea lui Wilms nu poate fi prevenită. Copiii cu antecedente familiale ale afecțiunii sau factori de risc, cum ar fi defectele congenitale sau sindroamele, ar trebui să aibă frecvente ecografice la rinichi. Aceste instrumente de screening pot asigura detectarea precoce.
Copierea și suportul
Discutați cu echipa medicilor și specialiștilor copilului pentru informații și asistență. Ei vă pot îndruma în direcția altor resurse de sprijin disponibile în timp ce copilul dvs. trece prin tratament. Aceste resurse pot include:
- servicii de asistență socială
- consiliere
- grupuri de suport (online sau în persoană)
- ajutor financiar
- consiliere privind alimentația și dieta
Cereți să vorbiți cu părinții care au trecut deja prin tratamentul pentru tumora lui Wilms. Ele pot oferi sprijin și încurajare suplimentară.
De asemenea, puteți lua legătura cu Centrul Național de Informare al Cancerului al Societății Americane pentru Cancer la 800-227-2345. Ei au specialiști la dispoziție în fiecare zi, 24 de ore pe zi, pentru a vă ajuta pe dumneavoastră și pe copilul dumneavoastră în timpul și după tratament.
Copilul tău va trece mult timp în această perioadă. Puteți face lucrurile un pic mai ușor pentru ei încercând următoarele sugestii:
- stați cu copilul în timpul tratamentului
- aducă o jucărie preferată sau o carte cu tine la spital
- faceți timp pentru a juca în spital, dar asigurați-vă că copilul dumneavoastră se odihnește adecvat
- asigurați-vă că copilul dumneavoastră mănâncă și bea suficient
- pregatiti alimentele preferate ale copilului si cresteti aportul de fluide nutritionale daca apetitul lor este scazut
- țineți un jurnal sau o evidență a modului în care copilul se simte acasă, astfel încât să îl puteți împărtăși cu medicul dumneavoastră
- discutați despre boală cu copilul dvs. în termeni pe care ei îl pot înțelege și îl pot încuraja să-și împărtășească sentimentele
- încercați să faceți viața cât mai normal posibil pentru ei
