Ce este angioedemul ereditar (HAE)?
Episodul angioedem ereditar (HAE) este o boală genetică rară care afectează modul în care sistemul imunitar controlează inflamația. Aceasta provoacă episoade repetate de tumefiere severă a pielii, a căilor respiratorii și a sistemului gastrointestinal. La nivel mondial, 1 din 10.000 până la 50.000 de persoane au HAE.
Unii oameni cu HAE încep să observe simptome în jurul pubertății. Dacă nu sunt tratate, inflamațiile pot crește. Timpul, frecvența și severitatea acestor atacuri pot fi imprevizibile și variază de-a lungul vieții unei persoane. Medicatia poate reduce frecventa atacurilor si le poate face mai putin severe.
HAE poate fi dificil de diagnosticat, deoarece simptomele sale se suprapun cu reacții alergice și boli comune gastro-intestinale. Acestea includ gastroenterită, sindromul intestinului iritabil, apendicita, diverticulita și pancreatita.
Atacurile HAE netratate pot întrerupe viața de zi cu zi. Prin urmare, este important să recunoaștem simptomele HAE. Simptomele pot fi chiar periculoase pentru viața în cazul în care inflamația gâtului vă închide căile respiratorii.
Semnele de avertizare timpurie a unui atac HAE
Unele atacuri HAE vor începe cu simptome de avertizare timpurie cu câteva ore înainte de a începe umflarea. Aceste simptome pot include:
- durere, erupție cutanată non-mancarime
- furnicături de piele
- impermeabilitatea pielii
- oboseală
- iritabilitate
- schimbări de dispoziție bruscă
- anxietate
Semne și simptome comune ale HAE
În timpul unui atac HAE, umflarea se poate întâmpla într-o varietate de locuri. Aceasta include mâinile, picioarele, organele genitale, tractul gastro-intestinal (GI) și gâtul. Umflarea gâtului este o urgență medicală. Trebuie să căutați tratament la primul semn al acestui simptom.
Inflamarea pielii
Cel mai frecvent simptom al HAE este umflarea, care începe cu senzația de apăsare a pielii și furnicături. Apoi, progresează până la umflarea extremă, dureroasă. Dacă nu este tratată, această umflare scade de obicei în decurs de una până la trei zile. Aceste simptome vă pot împiedica să participați la activități normale. De exemplu, degetele se pot înmuia astfel încât să nu se poată îndoi și picioarele să devină prea umflate pentru a pune pantofii.
Afectarea pielii de la HAE poate afecta:
- mâini
- picioare
- fata si gura
- organele genitale
- fund
Umflarea abdominala
Umflarea tractului GI reprezintă jumătate din toate atacurile HAE. Atunci când tractul GI este afectat în timpul unui atac HAE, poate duce la:
- durere severă la nivelul stomacului
- greaţă
- vărsături
- diaree
- deshidratare
La persoanele cu HAE nediagnosticate, simptomele abdominale pot duce la intervenții chirurgicale inutile dacă sunt confundate cu afecțiuni precum apendicita, torsiunea ovariană sau chisturile ovariene rupte.
În cazurile severe, pierderea fluidelor corporale de la umflarea abdominală poate duce la șoc hipovolemic. Aceasta este o condiție care pune viața în pericol și necesită asistență medicală imediată.
Umflarea gâtului
Umflarea gâtului este cel mai sever și periculos simptom al HAE. Aproximativ 50% din persoanele cu HAE au avut cel puțin un eveniment de gât-umflare.
Dacă credeți că gâtul dvs. se umflă sau dacă aveți probleme cu respirația, înghițirea sau vorbirea, ar trebui să sunați la 911. Inflamația gâtului poate fi fatală dacă vă închide căile respiratorii. De obicei durează câteva ore pentru ca aceste atacuri să se dezvolte, dar uneori se întâmplă mai repede.
Simptomele inflamației gâtului includ:
- modificarea calității vocii sau a răgușei
- dificultate la inghitire
- respiratie dificila
Spre deosebire de o reacție alergică, antihistaminicele și corticosteroizii nu pot fi utilizați pentru a trata umflarea gâtului cauzată de HAE.
Dacă tratați un atac de umflare a gâtului la domiciliu, trebuie să căutați în continuare asistență medicală imediată pentru a vă asigura că căile aeriene sunt sigure.
Ce declanșează simptomele HAE?
În timp ce unele atacuri HAE apar fără explicații, anumite evenimente sau activități pot declanșa simptomele HAE. Recunoașterea a ceea ce declanșează atacurile dvs. vă poate ajuta să le evitați sau să le gestionați. Aceste declanșatoare includ:
- anxietate sau stres
- dentare
- interventie chirurgicala
- medicamente
- boli
- anumite alimente
- fizice sau de mediu
Gestionarea simptomelor HAE
Deși HAE este o afecțiune pe toată durata vieții, simptomele sale sunt gestionabile cu planul adecvat de tratament și medicamente. Puteți lua regulat medicamente pentru a preveni atacurile. Tratarea atacurilor de îndată ce recunoașteți simptomele ajută la reducerea impactului asupra vieții.
Păstrarea unui jurnal sau a unui jurnal pentru a înțelege simptomele și ceea ce le declanșează va ajuta, de asemenea, pe dumneavoastră și pe medicul dumneavoastră să dezvoltați un plan pentru a vă gestiona HAE. Cu managementul potrivit, puteți duce o viață plină, activă cu HAE.
