Care este deficiența factorului V?
Deficitul de factor V este de asemenea cunoscut sub numele de boala lui Owren sau parahemophilia. Este o tulburare hemoragică rară care duce la coagularea săracă după o leziune sau o intervenție chirurgicală. Deficitul de factor V nu ar trebui să fie confundată cu factorul V Leiden mutație, o condiție mult mai frecventă care provoacă coagularea excesivă a sângelui.
Factorul V sau proaccelerina este o proteină făcută în ficat, care ajută la transformarea protrombinei în trombină. Acesta este un pas important în procesul de coagulare a sângelui. Dacă nu aveți suficient factor V sau dacă nu funcționează corect, sângele dumneavoastră nu se poate cheaga suficient de eficient pentru a vă opri sângerarea. Există diferite niveluri de severitate a deficienței factorului V bazate pe cât de puțin sau câte factor V este disponibil pentru organism.
Deficitul de factor V poate apărea, de asemenea, în același timp cu deficiența factorului VIII, producând probleme de sângerare mai severe. Combinația dintre deficiențele factorului V și factorului VIII este considerată o tulburare separată.
Ce rol joacă factorul V în coagularea sanguină normală?
Factorul V este unul din aproximativ 13 factori de coagulare, responsabili pentru coagularea normală a sângelui sau coagularea. Coagularea sângelui are loc în etape:
- Când unul dintre vasele de sânge este tăiat, acesta se constrictează imediat sau se îngustează pentru a încetini pierderea de sânge. Aceasta se numește vasoconstricție. Mesajele chimice sunt trimise în fluxul sanguin pentru a semnala organismului să elibereze factorii de coagulare a sângelui și să înceapă procesul de coagulare.
- Sângele de sânge se colectează la locul plăgii și începe să se lipi de rană și unul de celălalt. Acestea formează un dop de trombocite moale în rana ta. Această etapă se numește hemostază primară.
- Odată ce trombocitele formează un dop temporal, are loc o reacție complexă în lanț printre factorii multipli de coagulare a sângelui. Factorul V apare cam la jumătatea acestui lanț de reacții și transformă protrombina în trombină.
- Trombina declanșează fibrinogenul pentru a produce fibrină. Fibrina este materialul care formează cheagul de sânge final. Este o proteină ștanțată care se înfășoară în și în jurul cheagului temporar moale, ceea ce face ca cheagul să fie mai greu. Acest nou cheag îi sigilează vasele sanguine sparte și creează o acoperire protectoare pentru regenerarea țesuturilor. Această etapă se numește hemostază secundară.
- După câteva zile, cheagul de fibrină începe să se micsoreze, tragând marginile plăgii împreună pentru a permite țesutului deteriorat să se refacă. Pe măsură ce țesutul substrat este reconstruit, cheagul de fibrin se dizolvă.
Hemostaza secundară nu apare corect dacă aveți deficiență de factor V. Acest lucru duce la sângerare prelungită.
Ce cauzează deficiența factorului V?
Deficitul de factor V poate fi moștenit sau dobândit după naștere.
Efectul ereditar al factorului V este rar. Este cauzată de o genă recesivă, ceea ce înseamnă că trebuie să moștenești gena de la ambii părinți pentru a arăta simptome. Această formă apare în aproximativ 1 din 1 milion de persoane.
Deficitul de factor V dobândit poate fi cauzat de anumite medicamente, afecțiuni medicale subiacente sau de o reacție autoimună.
Condițiile care ar putea afecta factorul V includ:
- coagularea intravasculară diseminată (DIC), care este o afecțiune care cauzează cheaguri de sânge mici și sângerări excesive datorate proteinelor de coagulare hiperactive
- boli hepatice, cum ar fi ciroza
- fibrinoliză secundară, care apare atunci când cheagurile tind să se descompună datorită medicamentelor sau condițiilor de sănătate
- boli autoimune, cum ar fi lupusul
- reacții autoimune spontane după operație sau naștere
- anumite tipuri de cancer
Care sunt simptomele de deficit de factor V?
Simptomele de deficit de factor V variază în funcție de cantitatea de factor V disponibilă organismului. Nivelurile necesare pentru a determina simptome depind de individ. Un anumit nivel care poate cauza sângerare la o singură persoană nu poate exclude sângerarea la o altă persoană.
În cazul deficienței severe a factorului V, simptomele includ adesea:
- sângerare anormală după naștere, intervenție chirurgicală sau rănire
- sângerare anormală sub piele
- sângerarea cordonului ombilical la naștere
- epistaxisul
- sângerarea gingiilor
- ușor vânătăi
- perioade menstruale prelungite sau prelungite
- sângerări în organe precum plămânii sau tractul intestinal
Cum este diagnosticat deficitul de factor V?
Mulți oameni care au această afecțiune au primit diagnosticul atunci când medicii au efectuat teste de coagulare a sângelui înainte de operație. Testele comune de laborator pentru factorul V includ următoarele:
- Teste de factori măsoară performanța anumitor factori de coagulare pentru a identifica factorii lipsă sau cu performanțe slabe.
- Determinarea factorului V măsoară cât de mult aveți factorul V și cât de bine funcționează.
- Timpul de protrombină (PT) măsoară timpul de coagulare afectat de factorii I, II, V, VII și X.
- Timpul de protrombină parțial activat (aPTT) măsoară timpul de coagulare afectat de factorii I, II, V, VIII, IX, X, XI, XII și factorii von Willebrand.
- Teste de inhibitor determina dacă sistemul imunitar vă suprimă factorii de coagulare a sângelui.
Medicul dumneavoastră va comanda probabil alte teste pentru a identifica orice condiții care stau la baza rezultând în deficit de factor V.
Cum este tratată deficiența factorului V?
Deficitul de Factor V este tratat cu infuzii de plasmă proaspătă congelată (FFP) și trombocite din sânge. Aceste perfuzii sunt de obicei necesare numai după o intervenție chirurgicală sau un episod de sângerare.
Care este perspectiva pentru persoanele cu deficit de factor V?
Deficitul de factor V este relativ ușor de administrat în comparație cu alte tulburări de sângerare. Mulți oameni pot tolera niveluri scăzute ale factorului V fără simptome. Persoanele care au această afecțiune au adesea nevoie de tratament numai după o intervenție chirurgicală sau un prejudiciu foarte grav. Acești oameni au de obicei o viață normală și doar sângerau puțin mai mult decât cei care au sânge care coagulează în mod normal.
