Ce este sindromul Goodpasture?
Sindromul Goodpasture este o boală autoimună rară și potențial periculoasă pentru viață. Aceasta provoacă acumularea de proteine autoimune în rinichi și plămâni, ceea ce duce la deteriorarea acestor organe. Tulburarea este numită după dr. Ernest Goodpasture, care a identificat întâi sindromul în 1919. Se estimează că acesta se întâmplă la 1 din 1 milion de persoane pe an.
Fără diagnostice și tratament prompt, condiția poate duce la sângerări semnificative în plămâni, inflamație și insuficiență renală și chiar moartea.
Care sunt simptomele?
Simptomele pot fi nespecifice, precum și legate atât de plămâni, cât și de rinichi. Deteriorarea poate progresa rapid, devenind severă în câteva zile. Simptomele inițiale pot include:
- oboseală, slăbiciune sau letargie
- greață sau vărsături
- pierderea poftei de mâncare
- aspect nesănătos, palid
Când boala vă afectează plămânii, pot să apară următoarele simptome:
- tuse seacă
- tuse în sânge (hemoptizie)
- dificultăți de respirație sau dificultăți de respirație
Uneori, simptomele care vă afectează plămânii pot deveni periculoase pentru viața de familie, provocând insuficiență respiratorie, în special dacă există o mulțime de sângerări.
Când boala vă afectează rinichii, poate provoca:
- senzație de arsură în timpul urinării
- sânge în urină sau urină spumoasă
- umflarea mâinilor și picioarelor
- valori ridicate ale tensiunii arteriale
- dureri de spate sub coaste
Ce cauzează sindromul Goodpasture?
În timp ce cauza exactă a sindromului Goodpasture nu este cunoscută, se crede că anumite comportamente și factori de mediu îi pun pe oameni la un risc mai mare. Anumite infecții respiratorii pot declanșa sistemul imunitar. Expunerea la vapori de hidrocarburi, praf metalic, fum de tutun sau anumite medicamente, cum ar fi cocaina, pot, de asemenea, să crească riscul.
Oamenii de știință cred că sistemul imunitar atacă țesutul pulmonar și cel al rinichiului, deoarece apararea organismului dumneavoastră identifică părți ale acestor organe ca fiind străine corpului însuși.
Anumiți indivizi par să fie mai sensibili la această condiție din cauza geneticii. Acestea includ persoanele care au moștenit proteine specifice de la părinți, găsite ca parte a sistemului HLA (antigeni de leucocite umani). De exemplu, un HLA specific, cunoscut sub numele de DR15, se găsește la 88% dintre persoanele care au sindrom Goodpasture.
Potrivit Fundației Naționale a Kidney (NKF), sindromul Goodpasture afectează bărbații mai des decât femeile și apare cel mai frecvent la vârsta adultă sau după vârsta de 60 de ani. De asemenea, NFK raportează că boala este mai frecventă la caucazieni decât în alte rase.
Cum este diagnosticat sindromul Goodpasture?
Medicul dumneavoastră poate utiliza mai multe teste pentru a diagnostica sindromul Goodpasture. Acestea vor începe cu un examen fizic, verificarea tensiunii arteriale crescute, sângerări și sunete anormale ale inimii și plămânilor, inclusiv un examen abdominal. De asemenea, medicul va examina familia și istoricul medical. Nu este neobișnuit să aveți un murmur de inimă, sunete pulmonare anormale sau un ficat mărit din cauza acestei afecțiuni.
Alte teste vă pot ajuta să stabiliți dacă aveți sau nu boala. Un test de sânge poate arăta prezența anticorpilor (proteinele produse de sistemul imunitar pentru a combate orice este identificat ca o amenințare) care indică prezența bolii. De asemenea, poate prezenta funcții renale anormale.
Prezența sângelui și a proteinei în urină poate fi detectată prin testarea urinei. Aceste simptome pot indica, de asemenea, probleme renale.
O radiografie toracică sau o scanare CT pot prezenta semne care indică leziuni pulmonare și sângerări în plămâni.
O biopsie de rinichi poate dezvălui modificări care indică prezența sindromului Goodpasture. În timpul acestui test, un eșantion de țesut este luat din rinichi folosind un ghid de ultrasunete și trimis la un laborator pentru testare. Tehnicienii de laborator vor căuta prezența anticorpilor sau a altor celule anormale pentru a ajuta medicul dumneavoastră să facă un diagnostic.
Cum este tratat sindromul Goodpasture?
După diagnosticare, veți avea nevoie de tratament cât mai curând posibil pentru a scădea riscul de complicații. Sindromul Goodpasture este o condiție care pune viața în pericol. Aceasta necesită spitalizare, care adesea include tratamentul într-o unitate de terapie intensivă (UTI).
Tratamentele implică medicamente care încetinesc sistemul imunitar. Acestea pot include una sau mai multe dintre următoarele:
- Medicamentele imunosupresoare sau citotoxice vă împiedică sistemul imunitar să facă anticorpii care vă afectează plămânii și rinichii (un exemplu este ciclofosfamida).
- Corticosteroizi, cum ar fi prednisonul (Rayos), care scade inflamația și suprima sistemul imunitar.
Poate fi necesar un tratament numit plasmefereză pentru a filtra anticorpii nocivi din sângele dumneavoastră. În timpul acestei proceduri, sângele este retras, iar partea lichidă (plasmă) este îndepărtată și înlocuită. Sângele filtrat este transferat înapoi în corp.
Alte tratamente depind de vârsta dvs., de sănătatea globală și de severitatea bolii. Medicul dvs. vă poate prescrie medicamente suplimentare pentru a controla acumularea de lichide și tensiunea arterială crescută. În plus față de medicamente, schimbările alimentare, cum ar fi reducerea aportului de sare pot ajuta la controlul umflarea și tensiunii arteriale.
Care este perspectiva pe termen lung?
Cu cât mai multe funcții pulmonare și renale pot fi conservate, cu atât mai bine. Perspectiva pare a fi dependentă în special de starea rinichilor. Deteriorarea rinichilor este adesea permanentă și poate fi necesar un transplant de rinichi sau dializă (un proces care utilizează mașini specializate pentru a ajuta la eliminarea deșeurilor și a toxinelor din sânge) dacă rinichii încep să eșueze.
Un diagnostic precoce și un tratament este foarte important pentru a supraviețui bolii și pentru perspectiva pe termen lung. Potrivit NKF, sindromul poate dura de la câteva săptămâni la doi ani. Rata de supravietuire de cinci ani este de 80%, cu grija corespunzatoare.
Mai puțin de 30% dintre persoanele care suferă de sindrom Goodpasture vor suferi leziuni renale pe termen lung care necesită dializă.
Renunțarea la fumat, dacă fumați și evitarea fumului pasiv este un alt pas important pentru îmbunătățirea perspectivelor pe termen lung.
